(六)免疫病理 主要掌握概念和特征性病理改变

　　(七)心血管系统疾病

　　1. 风湿病是一种与A组β溶血性链球菌感染有关的累及全身结缔组织的变态反应性疾病。主要病理特征是风湿小体形成。最常累及心脏(心脏炎)、关节(多关节炎)、其次为皮肤(多形红斑)、皮下组织(皮下结节)、脑(sydenham舞蹈症)和血管等，以心脏病变最为严重。发病机制倾向于抗原抗体交叉反应学说：链球菌细胞壁的C抗原(糖蛋白)引起的抗体可与结缔组织(如心脏瓣膜及关节等)发生交叉反应;链球菌细胞壁的M抗原(蛋白质)的抗体可引起心肌及血管平滑肌交叉反应。基本病变包括非特异性炎和肉芽肿性炎，非特异炎可不遗留任何病理状态，也可因成纤维细胞增生、胶原纤维增生而导致纤维化及纤维性粘连;肉芽肿性炎包括变质渗出期、增生期或肉芽肿期、纤维化期或愈合期三期。

　　2. 心内膜炎分感染性心内膜炎和非感染性心内膜炎两种，前者又分亚急性和急性两种。要掌握其发病机制、病理改变特点、结局和合并症。

　　3. 心瓣膜病表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全，注意血流动力学改变的特点和临床联系。①二尖瓣狭窄：多数由风湿性心内膜炎引起，病变特点：二尖瓣狭窄时，血液不能顺利进入左心室，左心室灌注不足，形成相对萎缩状态。左心房则因为血液淤积而肥大、扩张，进而引起肺淤血、水肿、肺动脉高压、右心室肥大、扩张，最后大循环淤血等一系列血流动力学的病理改变。临床病理联系：听诊时心尖区隆隆样舒张期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音增强，X线检查左心房增大;②二尖瓣关闭不全：临床病理联系：听诊心尖区可闻及吹风样收缩期杂音，X线显示左心室增大;③主动脉瓣关闭不全：左心室肥大引起右心室、右心房肥大，然后造成大循环淤血。临床病理联系：听诊时在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，可出现水冲脉、血管枪击音和毛细血管搏动现象。

　　4. 高血压病现在成为原发性高血压，是一种病因不明的、以体循环动脉血压升高(收缩压≥140，和/或舒张压≥90)为主要表现的独立性全身性疾病，以全身细动脉硬化为基本病变，常引起心、脑、肾及眼底病变并有相应的临床表现。发病机制为长期精神不良刺激导致大脑皮质的兴奋与抑制失衡;交感神经兴奋性增强，肾素-血管紧张素-醛固酮系统亢进;多种基因改变影响钠排出等;各种机制导致钠潴留。掌握良性/恶性高血压的区别，各自有何特点。

　　5. 动脉粥样硬化的危险因素包括高脂血症、高血压、吸烟、糖尿病、甲减、肾病综合征、肥胖等。掌握动脉粥样硬化的基本病理变化。各种不同器官的动脉粥样硬化引起相应脏器的缺血性病理改变和后果。

　　6. 掌握心肌病和心肌炎的基本概念、基本病理改变。心肌病包括: ①扩张性心肌病:以心腔扩张,心肌壁不增厚但收缩能力下降为特点;②肥厚性心肌病:心肌病显著增厚，两侧心室显著肥大;③限制性心肌病:典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化; ④克山病:克山病病变主要在心肌，以心肌出现严重的变性、坏死和瘢痕形成为特征，病变可累计心脏的各个部位，但心室重于心房、左心室、室间隔又重于右心室。心肌炎包括：①病毒性心肌炎：多由柯萨齐病毒、埃可病毒引起;②细菌性心肌炎：可由细菌直接感染或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致引起的变态反应引起;③寄生虫性心肌炎：包括A弓形虫性心肌炎，B chagas心肌炎，C 旋毛虫性心肌炎;④免疫反应性心肌炎：A胶原病时的心肌炎，有风湿性、类风湿性心肌炎;B 过敏性心肌炎：某些药物引起。

　　(八)呼吸系统疾病

　　1. 慢支最主要的病原菌是流感嗜血杆菌和肺炎链球菌，呼吸道反复感染是导致慢支发展和加重的主要因素，吸烟、过敏、长期工业接触和大气污染、机体抵抗力下降都是导致慢支发生的重要因素。基本病理变化：①粘膜上皮细胞变性，坏死脱落，②杯状细胞增生，可发生鳞状上皮化生 。③粘液腺肥大，增生，分泌亢进，④管壁有淋巴细胞，浆细胞浸润，⑤管壁平滑肌断裂，萎缩，⑥软骨可发生变性，萎缩，钙化或骨化。其中最重要的变化是粘液腺的增生、肥大和 杯状细胞增生。临床病理联系：支气管粘膜的炎症和分泌物增多，而出现咳嗽，咳痰症状，痰呈白色粘液泡沫状。支气管痉挛和狭窄可引起喘息。病情进展可引起肺气肿。

　　2. 肺气肿是呼吸细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而呈持久性扩张，并伴有肺泡间隔破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。发病机理是慢性支气管炎导致肺通气功能障碍，末梢肺组织内蚕气量增多，致肺泡增大，破裂互相融合;另一个与肺气肿相关的病因是弹性蛋白酶增多和活性增高，而 α1抗胰蛋白酶的失活，使肺组织的弹性蛋白、胶原和蛋白多糖降解，肺胞壁结构破坏。肺气肿分为肺泡性肺气肿和间质性肺气肿。临床上表现为桶状胸、肋间隙增宽、肺叩诊过清音，呼吸音减弱，心音遥远，X线可见肺部透明度增加。

　　3. 肺心病可由支气管和肺部疾病、胸廓运动障碍性疾病、肺血管病变引起。病理改变主要为肺血管病变造成肺动脉高压，心脏病变主要是继发于肺动脉高压的右心室肥厚、扩大。临床主要表现为右心衰竭、体循环淤血。

　　4. 各种细菌性肺炎、支原体肺炎、病毒性肺炎的发病机制、基本病理变化、并发症。

　　5. 支扩是指肺内支气管管腔持久性扩张伴管壁纤维性增厚的一种慢性化脓性疾病。其发病基础是管壁平滑肌弹性纤维和软骨炎症而遭破坏和纤维化。多继发于慢支、麻疹、百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及支气管异物吸入、肿瘤等。肉眼观支气管病变可局限于一侧肺叶或肺段，下叶多于上叶，下叶背段更常见，受累支气管呈圆柱状或囊状扩张，肺呈蜂窝状，管腔内常含有黏液样脓样或黄绿色脓性渗出物，周围肺组织常发生不同程度的肺萎陷、纤维化或肺气肿;镜下支气管壁呈慢性炎症改变并有结构破坏。临床上咳大量脓痰。

　　6. 肺硅沉着症因长期吸入游离二氧化硅粉尘引起的一种职业病。基本病理改变是硅结节形成和弥漫性肺纤维化。分为三期，主要并发症有肺结核、肺感染、肺心病、肺气肿和自发性气胸。

　　7. 肺癌的危险因素有吸烟、大气与空气污染、职业因素等。多起源于支气管粘膜上皮，少数起源于支气管的腺体上皮或肺泡上皮细胞，包括鳞癌、腺癌、小细胞癌、大细胞癌等组织类型。分为中央型、周围型、弥漫型三种肉眼类型。可直接蔓延、淋巴道转移、血行转移。早期发病隐匿，常有干咳、痰中带血、气急、胸痛、咯血等表现。Horner综合征、副肿瘤综合征的概念。

　　8.鼻咽癌：最常见于鼻咽顶部，其次是外侧壁和咽隐窝，肉眼观以结节性多见。组织类型以磷状细胞癌多见。扩散途径：直接蔓延、淋巴道转移、血流转移，治疗以化疗为主。

　　(九)消化系统疾病

　　1. 慢性胃炎有浅表性、萎缩性、肥厚性、疣状等四类，掌握各自的病理特点。

　　2. 溃疡病：胃溃疡、十二指肠溃疡的毫发部位，肉眼和镜下病理改变有哪些，结局和合并症主要有愈合、出血、穿孔、幽门梗阻、恶变。目前认为其发病与幽门螺杆菌感染及长期服用非固醇类抗炎药物、遗传和种族因素都是致病因素。 发生部位：胃溃疡多位于胃小弯近幽门部和胃窦部，胃底部及大弯侧少见。十二指肠溃疡发生部位在十二指肠起始部(球部)。溃疡特点：胃溃疡直径多在2.5厘米以内，一般为一个圆形或椭圆性，溃疡边缘整齐，状如刀切，底部平坦。溃疡可穿越粘膜下层，肌层甚至浆膜层，底部由肉芽组织和瘢痕组织取得。

　　3. 细菌感染和阑尾腔阻塞是阑尾炎发病的主要因素。包括单纯性阑尾炎、急性蜂窝织炎性阑尾炎、急性坏疽性阑尾炎，经过外科治疗预后良好，少数出现穿孔、阑尾周围脓肿、囊肿等并发症或转为慢性阑尾炎。

　　4. 病毒性肝炎的基本病理改变包括肝细胞的变性、坏死(胞浆疏松化和气球样变性、嗜酸性变及嗜酸性坏死、点状坏死、溶解性坏死、碎片状坏死、桥接坏死)炎细胞浸润(主要是淋巴细胞、单核细胞)、间质反应性增生及肝细胞再生(Kuffer细胞增生肥大、间叶细胞及成纤维细胞增生、肝细胞再生)。临床上分为急性(普通型)肝炎、慢性(普通型)肝炎、重型病毒性肝炎。

　　5. 肝硬化分为门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、淤血性肝硬化、色素性肝硬化、寄生虫性肝硬化等。

　　6. 食管癌以食管中段最多见，下段次之，上段最少，早期临床上无明显症状，病变局限，多为原位癌和粘膜内癌，中晚期可出现吞咽困难，分髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄型。可通过直接浸润、淋巴道转移、血道转移。

　　7. 胃癌的发生与饮食和环境因素、幽门螺杆菌感染等有关。早期胃癌癌组织浸润仅限于粘膜层及粘膜下层，可分为隆起型、表浅型、凹陷型组织学分型以管状腺癌最多见、其次为乳头状腺癌，未分化癌最少。进展期胃癌癌组织浸润到粘膜下层，浸润越深预后越差，分为息肉型或蕈伞形、溃疡型、浸润型，镜下有乳头状腺癌、管状腺癌、粘液腺癌、印戒细胞癌等。可通过直接扩散、淋巴道转移、血道转移、种植性转移发生转移。

　　8. 大肠癌的好发部位以直肠为最多，其次为乙状结肠。肉眼分为隆起型、溃疡型、浸润型、胶样型四种，镜下可见乳头状腺癌、管状腺癌、粘液腺癌、印戒细胞癌、未分化癌、腺鳞癌、鳞状细胞癌。临床分六个阶段。可通过局部扩散、淋巴道转移、血道转移发生转移。其发病有遗传及环境两种因素。大肠息肉可以分为两种: ①与癌变无关的非瘤性息肉,有增生性息肉和炎性息肉;②与癌变关系密切的息肉,包括A乳头状腺瘤,B家族性多发性息肉瘤,C腺瘤性息肉。其中以第三种息肉癌变率最低。

　　9. 原发性肝癌早期称为小肝癌，单个癌结节在3cm以下或结节数目不超过两个，其直径总和在3cm以下。中晚期肝癌肉眼分为巨块型、多结节型、弥漫型。组织学分为肝细胞癌、胆管上皮癌、混合性肝癌。肝癌首先在肝内蔓延和转移，在肝内形成多个转移癌结节。肝外转移主要是通过淋巴道转移，晚期可通过肝静脉转移至肺、肾上腺、脑、骨等处。临床上肝癌多由肝硬化发展而来。可能与病毒性肝炎，尤其是乙型肝炎，肝硬化，真菌及其毒素(黄曲霉菌、青霉菌、杂色曲霉菌等)、亚硝胺类化合物等都与肝癌的发病有关。

　　(十)造血系统疾病

　　1. 将霍奇金氏病和非霍奇金淋巴瘤比较记忆。

　　2. 急性白血病和慢性白血病的病理学特点，分类。

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