2016年临床助理医师《病理学》精华笔记(35)

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第十一节 腺垂体功能减退症

　　【临床表现】

　　据估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才有症状。促性腺激素、GH和PRL缺乏为最早表现;TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏;垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感和低血糖，而在儿童可引起侏儒症(见本篇第五章)。

　　腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。

　　(一)性腺(卵巢、睾丸)功能减退

　　女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳瘘、睾丸松软缩小，胡须稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。

　　(二)甲状腺功能减退

　　其表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿。

　　(三)肾上腺功能减退

　　其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似(见本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。

　　值得引起注意的是垂体功能减退性危象(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈现：

　　①高热型(>40℃);

　　②低温型(<30℃);

　　③低血糖型;

　　④低血压、循环虚脱型;

　　⑤水中毒型;

　　⑥混合型。

　　各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、.神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。

　　【实验室检查】

　　腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。

　　(一)性腺功能测定

　　女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变;男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。

　　(二)肾上腺皮质功能

　　24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

　　(三)甲状腺功能测定

　　血清总T↓4、游离T↓4均降低，而总T↓3、游离T↓3可正常或降低。

　　(四)腺垂体分泌激素

　　如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少，但因垂体激素呈脉冲式分泌，故宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送检测。

　　同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。

　　腺垂体联合兴奋试验(TRH、GnRH、胰岛素低血糖)结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属异常。

　　应当指出，有时结果可与正常重叠，ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。

　　对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别，较蝶鞍X线和断层摄片更为精确，尽可能通过无创检查，了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。对于非颅脑病变也可通过胸部X线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检，可用于判断原发性疾病的原因。

　　【诊断和鉴别诊断】

　　本病诊断须根据病史、症状、体检，结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确。应与下列疾病相鉴别：

　　①多内分泌腺功能减退症，如Schmidt综合征;

　　②神经性厌食，有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现;

　　③失母爱综合征，与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。

　　【治疗】

　　腺垂体功能减退症可由多种原因所引起，治疗应针对病因治疗，尤其肿瘤患者可通过手术、放疗和化疗等措施，对于鞍区占位性病变，首先必须解除压迫及破坏作用，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量。

　　对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死，关键在于预防，加强产妇围生期的监护，及时纠正产科病理状态。

　　腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果，如改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松，但需要长期、甚至终身维持治疗。应激情况下需要适当增加糖皮质激素剂量。

　　所有替代治疗宜经口服给药，下述药物剂量为生理剂量供参考：左甲状腺素50～150μg/d;甲状腺于片40～120mg/d，氢化可的松20～30mg/d;泼尼松5～7.5mg/d;炔雌醇5～20μg/d;妊马雌酮(结合型雌激素)0.625～1.25mg/d(月经周期第1～25天)，甲羟孕酮(安宫黄体酮)5～10mg/d(月经周期第12～25天)以形成人工周期性月经。丙酸睾酮50mg/周，肌注，对男子性腺功能减退症有效，十一酸睾酮40mg，每日3次口服，但应防治前列腺癌的发生。

　　治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量为原则。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人GH。GH可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长。

　　垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～6Oml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氧化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。

　　有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

　　若需要生育者，女性可先用雌激素促进子宫生长，然后周期性雌激素和黄体酮3～4月诱导月经，然后可用HMG75～150IU/d，持续两周，刺激卵泡生长，并肌注HCG2000IU诱导排卵;男性可用HCG2000IU肌注，一周3次，持续4月，然后肌注HMG75IU，一周3次，以期精子形成。

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