二、与骨相关的真性肿瘤和病损

　　(一)骨源性真性肿瘤

　　牙骨质-骨化纤维瘤(牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤)

　　(二)非肿瘤性骨病

　　1.颌骨纤维异常增殖征

　　2.牙骨质-骨纤维异常增殖症

　　(1)根尖周牙骨质纤维异常增殖症

　　(2)巨大型牙骨质瘤(家族性多发性牙骨质瘤)

　　(3)其他牙骨质-骨异常增殖症

　　3.家族性颌骨多囊病[小天使脸样病(cherubism)]

　　4.中心性巨细胞肉芽肿

　　5.动脉瘤性骨囊肿

　　6.孤立性骨囊肿(创伤性，单纯性，出血性骨囊肿)

　　(三)其他肿瘤

　　婴儿黑色素神经外胚瘤(色素性突变瘤)

　　一、成釉细胞瘤(ameloblastoma)

　　是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59.3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代表性的有两种，一是WHO牙源性肿瘤组织学分型(Kramer等，1992年)，二是Gardner提出的临床组织分型。本书选用WHO分型，并结合国内资料和Gardner意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。

　　(一)一般型成釉细胞瘤(classicameloblastoma

　　又称标准型或经典型(classicintraosseousameloblastoma)或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤

　　生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发(复发率约50%~90%)。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区

　　【临床特点】

　　1.年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。

　　2.部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。

　　3.生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。

　　4.症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。

　　5.X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。

　　【病理】

　　肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

　　镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异

　　1.主要类型：两型(滤泡型、丛状型)

　　(1)滤泡型(follicular)

　　肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。

　　间质为疏松结缔组织。

　　(2)丛状型(plexiformpattern)

　　肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。间质区可发生囊性变。

　　2.主要类型中的细胞变异

　　(1)棘皮瘤型(acanthomatoustype)

　　肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。

　　(2)颗粒细胞型(granularcelltype)

　　一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。

　　3.其他变异：

　　(1)肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变，某些可出现不良性钙化。

　　(2)促结缔组织增生型成釉细胞瘤：肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。

　　(3)基底细胞型成釉细胞瘤：肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。

　　(4)角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生

　　(二)单囊型成釉细胞瘤(unicysticameloblastoma)

　　临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%.

　　【病理】三个亚型：

　　第一型：部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准(简称V-G标准)：

　　(1)囊肿衬里上皮基底细胞核染色深;

　　(2)基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置;

　　(3)基底细胞的胞浆出现空泡性变

　　第二型：衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。

　　第三型：壁成釉细胞瘤(muralameloblastoma)，纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤

　　(三)周边型成釉细胞瘤(peripheralamelobladtoma)

　　是指局限于牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈浅碟状压迫性骨吸收。预后较好。完全切除后不易复发。

　　周边型成釉细胞瘤不易复发的原因：

　　1.部位在牙龈，易于早期发现。

　　2.肿瘤下方的密质骨对肿瘤生长有较大抵抗性，牙龈内致密结缔组织也较骨小梁间疏松结缔组织的抗性大，使肿瘤局限。

　　组织发生：原因不明，来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊肿的衬里上皮。口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。

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