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2018年血液病学内科主治医师考试考前预测题(3)

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  四、B

  1、A.NAP强阳性

  B.t(9:22)(q34:q11)

  C.PAS阳性

  D.过氧化物酶阳性

  E.非特异性酯酶阳性,能被NAF抑制

  <1> 、类白血病反应

  A B C D E

  <2> 、急淋白血病

  A B C D E

  <3> 、急性单核细胞白血病

  A B C D E

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  慢性ITP首选药物为糖皮质激素,而免疫抑制剂一般不做首选,通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

  【该题针对“血液病”知识点进行考核】

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  糖皮质激素治疗3~6个月无效再考虑脾脏切除。

  3、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  硫唑嘌呤副作用较大,但可用4~6周以上。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  骨髓象表现为,急性巨核细胞轻度增加或正常,慢性显著增加,巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加,有血小板形成的巨核细胞显著减少,红系及粒系,单核系正常,做骨髓检查的主要目的是排除其他继发性血小板减少症

  5、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征,也呈自身免疫性血小板减少,使血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血,分急性及慢性两种,急性多见于儿童,慢性多见于成人,以40岁以下女性常见。

  6、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  为临床与实验室结合的试题,难度偏难。诊断缺铁性贫血可靠的方法是骨髓小粒可染铁消失。在干扰答案中D,“血清铁降低”,有不少选此答案,但其影响其结果因素较多。

  【该题针对“血液病”知识点进行考核】

  7、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  选E, 这种是记忆题。

  【该题针对“血液病”知识点进行考核】

  8、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  缺铁性贫血患者,最可能出现的体征是指甲变薄变脆。A、B与E为白血病体征,C是巨幼细胞贫血的表现。

  9、

  【正确答案】 D

  【答案解析】

  异食癖是由于代谢机能紊乱,味觉异常和饮食管理不当等引起的一种非常复杂的多种疾病的综合征。从广义上讲异食癖也包含有恶癖。 患有此症的人持续性地咬一些非营养的物质,如泥土、纸片、污物等。

  10、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  缺铁性贫血,血清铁和转铁蛋白饱和度减低,总铁结合力和未结合铁的转铁蛋白升高,组织缺铁,红细胞内缺铁。

  11、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  缺铁贫血血清铁低于8.95μmol/L,总铁结合力升高,大于64.44μmol/L,转铁蛋白饱和度降低<15%。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  根据题干中所述,提示为ALL,过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)均阴性提示为ALL,长春新碱和泼尼松组成的VP方案是ALL诱导缓解治疗的基本方案。故选C。

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  慢粒急变向髓系转化的可能性较大,骨髓原始细胞>20%,原粒+早幼粒>50%,病情发展较快,有些患者直接进入急变期,急变期预后较差。

  3、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  过氧化物酶(POX)染色意义:POX主要存在于粒细胞系,除原粒细胞外,随细胞成熟,POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应,淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型,急性粒细胞性白血病呈强阳性,单核细胞性白血病呈弱阳性,急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

  ◆细胞化学染色

  ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色:急淋细胞呈阴性(阳性<3%;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

  ⑵糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

  ⑶非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性。

  ⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色:急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

  ◆关于FAB分型

  在法、美、英(FAB)合作组分型基础上,我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

  (一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型:L1型,细胞分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗反应较好;L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗反应相对较差;L3型,以大淋巴细胞为主,大小较一致,治疗缓解率很低。

  (二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

  1、M1即急性粒细胞白血病未分化型,骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

  2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

  M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%,单核细胞>20%,早幼粒细胞以下阶段>10%。

  M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多,以异常的中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。

  3、M3即急性早幼粒细胞白血病,骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,占非幼红细胞的>30%,其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒,又分二亚型;

  M3a为粗颗粒型,嗜苯胺兰颗粒粗大,密集甚或融合。

  M3b为细颗粒型,嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

  4、M4即为粒-单核细胞白血病,按粒和单核细胞形态不同,可包括下列四种亚型;

  M4a以原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

  M4b以原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

  M4c原始细胞即具粒系,又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

  M4d除上述特征外,有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞,占5-30%。

  5.M5 为急性单核细胞白血病,又可分二个亚型;

  M5a 未分化型,骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

  M5b 部分分化型,其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%,原单核细胞<80%。

  6.M6 红白血病,骨髓中幼红系细胞>50%,且常有形态学异常,骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%,血片中原粒(或原单)细胞>5%,骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

  7.M7 巨核细胞白血病。

  4、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白正常后停药。

  5、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  患者巩膜无黄染,不支持溶血性贫血;白细胞、血小板正常,不支持再障,红细胞体积明显缩小,不支持海洋性贫血和巨幼贫;病人为小细胞低色素贫血,故选A。

  6、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  本例考虑消化性溃疡慢性失血所致的缺铁性贫血,故B不符合其特点。在巨幼细胞性贫血中可以导致共济失调,深感觉障碍的表现,所以排除B项。

  三、A3/A4

  1、

  <1>、

  【正确答案】 B

  【答案解析】

  急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑表现,还可有淋巴结和肝脾大、骨骼和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现,其中骨骼和关节病变中常出现白血病较典型体征:胸骨压痛。故选B。

  <2>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  该患者急性发病,白细胞增多,原始细胞增加,应考虑急性白血病。余选项均无白细胞增高。故选:A。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  骨髓象是诊断白血病的主要依据。

  <4>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  M3缓解后单用全反式维A酸(ATRA)治疗易复发,故完全缓解后应采用化疗与ATRA交替维持治疗2~3年为妥,故选A。

  2、

  <1>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  本例考虑白血病并发DIC;DIC的诊断标准:临床表现:①存在易引起DIC的基础疾病;②有下列两项以上临床表现:多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭、多发性微血管栓塞的症状、抗凝治疗有效。

  <2>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  由细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%、皮肤多处片状瘀斑、血尿可诊断为急性早幼粒细胞白血病(M3),首选治疗为全反式维A酸;且因合并DIC需用肝素治疗。故选E。

  四、B

  1、

  <1>、

  【正确答案】 A

  【答案解析】

  类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是NAP活性增高和无Ph染色体。

  <2>、

  【正确答案】 C

  【答案解析】

  糖原染色:急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状,常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病:幼红细胞呈强阳性。

  <3>、

  【正确答案】 E

  【答案解析】

  非特异性酯酶染色:急单细胞呈强阳性,能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性,氟化钠轻度抑制(<50%;急淋细胞一般呈阴性。

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