文章责编:linsen_1989
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本组疾病的临床类型有3种:
①全部Ig缺失或极度降低,如Bruton型丙种球蛋白缺乏症;
②部分缺失,例如选择性IgA缺乏症;
③Ig正常,但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。
表27-2 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征
疾病 | 发病年龄 | 性别 | 遗传方式 | 临床和免疫学特征 |
1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) | 6~10月 | 男 | 性联隐性 | 反复细菌感染,血清Ig极低,淋巴组织发育不良 |
2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症 | 婴儿期 | 男,女 | ? | 同上,但较轻,预后较好,18~30个月可恢复,偶可猝死 |
3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高 | 婴幼儿期 | 男 | 性联隐性 | 化脓菌易感,肝脾及淋巴结肿大;IgG,IgA低;IgM正常或高 |
4.选择性IgA缺乏症 | 任何时期 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
发病率高,症状轻,呼吸道,肠道感染,血清和分泌型IgA低 |
5.选择性IgM缺乏症 | 婴儿期 | 男,女 | 家族性 | 全身感染,IgM低;IgG和IgA正常,脾大,淋巴系肿瘤,预后差 |
6.选择性IgG亚类缺乏症 | 任何时期 | 男,女 | 家族性 | IgG总量正常,IgG1,2,3缺乏,反复细菌感染,抗体应答性差 |
7.获得性丙种球蛋白缺乏症 | 5岁~成人 | 男,女 | 可有家族性 | 化浓菌感染,常3种Ig降低 |
8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症 | 幼期儿 | 男,女 | 常染色体 隐性遗传 |
巨细胞性贫血,细胞易感染,各类Ig均低,VB2治疗有效 |
9.Ig含量正常性抗体缺陷症 | 婴幼儿期 | 男,女 | 可有家族性 | 细菌感染,Ig正常,但对抗原刺激缺乏抗体应答 |
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