2021年临床助理医师考试《血液系统》常见考点(7)

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　　慢性髓系白血病(CML)

　　1.临床表现和分期

　　(1)临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。

　　(2)临床分期

　　1)慢性期：病情稳定;

　　2)加速期：嗜碱性粒细胞>20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准;

　　3)急变期：临床表现同急性白血病。外周血或骨髓中原始细胞>20%;或出现髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7型。

　　2.实验室检查

　　(1)血象：白细胞显著升高(>20×109/L);　慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

　　(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性——再障);(阴性)——诊断慢粒。

　　(4)Ph染色体(费城染色体)阳性或者BCR/ABL融合基因(编码：P210)阳性——慢粒。

　　3.诊断和鉴别诊断

　　(1)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

　　(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

　　4.治疗方法

　　羟基脲——血液学缓解有效;

　　甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选;

　　骨髓移植——根治。

　　【备考攻略】

　　题眼：巨脾。基本上看到这个字眼就可以诊断慢粒。其实验室检查也是常考核的点，治疗方面的首选药物调整为甲磺酸伊马替尼(格列卫)，考核几率相对较高。

　　【特别注意】

　　慢性粒细胞白血病为骨髓性疾病，其他如：真性红细胞增多症以红系增生为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。外周血白细胞可升高，一般均<50×109/L。

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