临床助理医师《内科学》血液系统高频出题点

　　安全输血

　　合理输血

　　特发性血小板减少性紫癜(ITP)

　　过敏性紫癜

　　(2)慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

　　4.治疗方法：

　　羟基脲——血液学缓解有效;

　　甲磺酸伊马替尼(格列卫)——首选;

　　骨髓移植——根治。

　　1.急性白血病实验室检查

　　(1)血象：白细胞计数可正常、减少，亦可增高。

　　白细胞数超过100×109/L，称高白细胞性白血病。

　　(2)骨髓象：骨髓增生活跃，白血病原始细胞≥30%(WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%)。

　　Auer小体(奥氏小体)阳性见于AML.

　　(3)骨髓细胞组织化学染色：

　　2.诊断、鉴别诊断：

　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，白血病诊断不难。注意与以下疾病相鉴别。

　　(1)骨髓增生异常综合征(MDS)：有原始及幼稚细胞，全血细胞减少，染色体异常。但骨髓中原始细胞<20%.

　　(2)急性白血病与急性再障鉴别：急性再障表现为三系减少，但急性再障不会出现胸骨压痛和肝、脾淋巴结肿大，骨髓检查容易鉴别。

　　(8)M7(急性巨核细胞白血病)

　　再生障碍性贫血

　　【易错易混辨析】

　　重点掌握的几个题眼：

　　碱性磷酸酶积分(NAP)升高，只要出现这个，就是再障。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验(Ham)试验阳性。

　　骨髓增生异常综合征(MDS)最大特点四个字“病态造血”。

　　缺铁性贫血

　　3.缺铁性贫血的临床表现

　　(1)一般表现：面色苍白、疲乏无力、头晕眼花、耳鸣、记忆力减退、活动后心悸气促、恶心、呕吐等。

　　(2)黏膜损害：舌炎、口角炎、咽下困难或咽下梗阻感。

　　(3)外胚叶组织营养缺乏表现为：皮肤干燥，毛发无光泽，指(趾)甲变薄、变脆、缺少光泽，重者变平或凹下呈勺状(反甲)，异食癖。

　　(4)心脏受损：引起贫血性心脏病易发生左心衰。

　　4.缺铁性贫血重要的实验室检查

　　(1)小细胞低色素性贫血：MCV、MCH、MCHC均降低。

　　(2)骨髓铁染色：骨髓涂片用普鲁士蓝染色后，骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。

　　(3)血清铁降低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低。

　　5.缺铁性贫血的治疗药物

　　(1)口服铁剂：硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁;口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升。待血红蛋白正常后，需继续服药4～6个月，补足体内铁贮备。

　　(2)注射用铁剂：右旋糖酐铁，其指征为：①因严重消化道反应而无法耐受口服铁剂治疗;②消化道吸收障碍;③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情;④妊娠晚期、手术前、失血量较多，亟须提高血红蛋白者。

　　(3)病因治疗。

　　贫血

　　1.贫血概念：指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常低限，其中以血红蛋白浓度较为重要。血红蛋白测定值：

　　成年男性Hb<120g/L;

　　成年女性Hb<110g/L;

　　孕妇Hb<100g/L.

　　2.贫血主要分类方式

　　(1)根据细胞形态学分类

　　(注：MCV：红细胞平均体积;MCH：红细胞平均血红蛋白含量;MCHC：红细胞平均血红蛋白浓度)

　　(2)按病因和发病机制分类

　　1)红细胞生成减少：再生障碍性贫血、白血病、缺铁性贫血。

　　2)红细胞破坏增加：溶血性贫血。

　　3)失血：急、慢性失血性贫血。

　　3.临床表现：红细胞的主要功能是携氧，因此贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状及缺氧所致的代偿表现。

　　(1)一般表现：疲乏无力、皮肤黏膜苍白。

　　(2)心血管系统：活动后心悸、气短最为常见。查体可以有心脏扩大，心尖部收缩期吹风样杂音。

　　(3)神经系统症状：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦等。

　　(4)消化系统症状：食欲减退、恶心。

　　(5)泌尿生殖系统症状：肾血容量不足可引起少尿、无尿、急性肾功能衰竭。

　　4.诊断

　　(1)确立贫血的诊断。

　　(2)明确贫血的类型。

　　(3)病因学诊断最为关键。

　　5.治疗：最根本的治疗是针对原发病进行病因治疗。

　　(1)根据发病机制进行

　　①铁剂：适用于缺铁性贫血，对非缺铁性贫血有害;

　　②叶酸和VitB12：适用于巨幼红细胞贫血。溶血性贫血由于叶酸消耗过多，可补充叶酸;

　　③干细胞移植：适用于范可尼贫血。

　　(2)输血治疗急性失血性贫血(血容量减少>20%);慢性贫血(血红蛋白<60g/L)。

　　【进阶攻略】

　　贫血因性别、年龄诊断标准不同，必须牢记。另外，不同类型的贫血代表疾病也是每年必考点。考试题型多为A1、A2和B型题。

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