2013临床助理医师：肺源性心脏病的病因和发病机制

　　1.病因按原发病的不同部位，可分为三类：①以慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，

　　约占80%～90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺问质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、药物相关性肺疾病等;②胸廓运动障碍性疾病，较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化、缺氧，肺血管收缩、狭窄，阻力增加，肺动脉高压，发展成慢性肺心病;③肺血管疾病，慢性血栓栓塞性肺动脉高压及特发性肺动脉高压，均可因肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。此外，原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等均可产生低氧血症，引起肺血管收缩，导致肺动脉高压，发展成慢性肺心病。

　　2.发病机制引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。

　　(1)肺动脉高压的形成：肺动脉高压的形成因素包括肺血管阻力增加的功能性、解剖性因素和血容量增多及血液黏稠度增加三类，其中肺血管阻力增加的功能性因素更为重要。在急性加重期经过治疗、缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。②肺血管阻力增加的解剖学因素：是指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因包括长期反复发作的COPD使邻近肺小动脉结构改变，如管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞;肺泡毛细血管床减损;肺血管重塑;血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。③血容量增多和血液黏稠度增加，慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧还可使醛固酮增加，使水、钠潴留;缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。

　　(2)心脏病变和心力衰竭：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，随着病情的进展，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室衰竭。

　　(3)其他重要器官的损害：除上述损害以外，缺氧和高碳酸血症还可导致脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等重要器官发生病理改变，引起多脏器的功能损害。