2012年临床助理医师专业考试辅导：垂体瘤

　　概述

　　垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%，此组肿瘤以前叶的腺瘤占大多数，来自后叶者少见。

　　分类

　　一、根据肿瘤细胞来源H-E染色分类

　　垂体瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性细胞腺瘤及混合性腺瘤。

　　二、按细胞分泌功能分类

　　1、功能性(分泌性)垂体腺瘤 约占垂体瘤总数的65%~80%.

　　(1)单激素分泌腺瘤：按发生率的高低顺序为：

　　①PRL 瘤，约占功能性垂体瘤的40%~60%.

　　②GH瘤约占20%~30%.

　　③ACTH瘤分为库欣(Cushing)病和纳尔逊(Nelson)综合征两种，约占5%~15%.

　　④TSH 瘤少见，不足1%.

　　⑤GnH瘤约占3.5%.

　　2、无功能性(无分泌性垂体腺瘤 约占垂体瘤总数的20%~35%.垂体前叶还有少数约1%产生垂体恶性腺瘤及垂体腺癌。神经垂体瘤极少见，实属为一种神经胶质瘤。

　　三、按垂体瘤大小分类

　　1、Ⅰ型：微腺瘤，肿瘤的直径不到1cm，生长限于垂体内，蝶鞍大小正常。

　　2、Ⅱ型：局限在鞍内，但鞍底骨质可有破坏。

　　3、Ⅲ型：蝶鞍球形扩大，鞍背骨质吸收脱钙，鞍底骨质破坏，多有鞍上扩张。

　　4、Ⅳ型：巨大型腺瘤，腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生长，并可突入第三脑室或破坏鞍底伸入蝶窦。

　　临床表现

　　垂体瘤尤其是具有功能的分泌激素瘤可有两种表现：一为占位病变的扩张作用，二是激素的分泌异常，或分泌过多，或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症。

　　垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现

　　肿瘤名称　分泌激素

　　临床表现　生长激素瘤

　　GH 和 PRL 肢端肥大症、巨人症催乳素瘤 PRL 女：闭经 - 溢乳综合征，不育 男：性腺功能减退症，阳痿 Cushing 病促肾上腺皮质激素瘤 ACTH Nelson 综合征促性腺激素瘤 黑素细胞剌激素 ( α MSH) FSH/LH 、α亚单位 性腺功能减退症促甲状腺激素瘤 TSH 甲状腺功能亢进症垂体瘤的占位性病变可影响局部和邻近组织，垂体瘤直径大于 1cm 者可因压迫鞍膈而有严重头痛;若向前上方发展可压迫视神经交叉出现视力减退，视野缺损，主要为颖侧偏盲或双颞侧上方偏盲;向上方发展可以影响下丘脑而有尿崩症、睡眠异常、食欲亢进或减退、体温节障碍、自主神经功能失常、性早熟、性腺功能减退、性格改变;向侧方发展则可影响海绵窦，而压迫第3、4、6对脑神经而引起睑下垂、眼外肌麻痹和复视，还可影响第5对脑神经的眼支和上颌支而有神经麻痹、感觉异常等。在肿瘤发展的基础上可发生垂体瘤内出血，称为垂体卒中，引起严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征和颅内压增高。

　　实验室及其他检查

　　(一)激素测定

　　绝大多数功能性垂体瘤常分泌单一激素，垂体前叶激素及靶腺激素测定多能在早期作出定性诊断。但应注意：

　　(1)垂体激素的基础值易受内外环境、药物和周期节律的影响;

　　(2)单一垂体腺瘤，血中激素升高可能不限于一种， 这种现象未必表示混合型腺瘤，除非两种激素均明显增高;

　　(3)激素值与腺瘤的大小及临床症状未必平行，后者取决于病程的长短、 激素的类型、瘤体有无退行性变和囊性变以及其他影响激素活性的物质等。因此激素测定应多次反复进行，必要时须作激素的兴奋和抑制试验。

　　(二)定位诊断

　　1.蝶鞍X线检查：

　　垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、蝶鞍的各个直径均增大、鞍壁变薄、鞍底下移、鞍背骨质破坏，前后床突变细而使鞍口扩大。侧位片见双鞍底。

　　2.垂体CT扫描：

　　能发现直径3mm以上的微腺瘤。薄分层及矢状重建的鞍区CT技术可提高诊断率。

　　3.核磁共振对垂体瘤定位十分精确。

　　(三)视野测定

　　定期视野测定不仅有利于诊断，且能随访观察预后。

　　诊断详细病史询问和仔细的体格检查，包括神经系统、眼底、视力、视野检查，对于垂体瘤的诊断提供重要依据。垂体瘤的诊断主要采用影像学技术如 CT 、 MRI ， 其优点已超越多方向多体层X线摄片、血管造影和气脑造影等，无创伤性，费用低。 MRI 不仅可发现直径 3mm 的微腺瘤，而且可显示下丘脑结构，对于临床判断某些病变有肯定价值。各种垂体激素 (GH 、 PRL 、 TSH 、 ACTH 、 FSH/LH) 及其动态功能试验对诊断和鉴别诊断可提供一定的参考和疗效的判断。最终诊断决定于病理检查。

　　鉴别诊断垂体瘤蝶鞍扩大者应除外空泡蝶鞍，后者蝶鞍呈球形扩大，无骨质破坏等，CT可确诊。无功能性垂体瘤则需注意除外鞍旁多种疾病，如垂体外肿瘤、炎症、变性、血管瘤等。