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第10节：系统性红斑狼疮(至少2分)(p865)

　　一、病因和发病机制

　　病因和发病机制与遗传、性激素、环境等多种因素有关。一般好发于青年女性。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制

　　二、临床表现

　　1.皮肤与粘膜 80%有皮肤病损，面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏(被太阳晒后出现皮肤经斑)

　　2.浆膜炎 占50%可以引起胸膜炎、心包炎，或腹膜炎

　　3.关节与肌肉 为SLE常见的症状 多累及近端关节，如腕、足、膝、踝，无骨质破坏与畸形

　　4.肾脏 几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75%，肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。

　　5.心血管 心包炎常见 但不会发生心包压塞。还可以出现瓣膜赘生物，称为Libman-Sack心内膜炎

　　三、免疫学检查

　　1.抗核抗体ANA 阳性率高，特异性低;记忆：

　　2.抗双链DNA(dsDNA)抗体 特异性达95%，敏感性70%，与病情活动有关。

　　记忆：活动活动。D打头的抗体;

　　3.抗Sm抗体 SLE的标记性抗体，特异最强，特异性达99%。与活动无关

　　记忆：标记的英文是：mark。带m的抗体;

　　一一对应(题眼)：累及至少4个系统-----系统性红斑狼疮;

　　红斑------系统性红斑狼疮;

　　三个抗体中出现一个-----系统性红斑狼疮;

　　四、治疗

　　药物治疗

　　1.糖皮质激素 首选的药物

　　2.免疫抑制剂 用于严重的和糖皮质激素的患者，合并有狼疮性肾炎，必须在糖皮质激素的基础上加用免疫抑制剂，常用环磷酰胺;目的：保护肾脏;

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