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第四节 室间隔缺损

　　一、血流动力学

　　室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0.5cm，分流量小，可无症状;缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。

　　二、临床表现和并发症

　　小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。

　　2007-4-075.所谓Roger病是指 C

　　A.原发孔房间隔缺损

　　B.继发孔房间隔缺损

　　C.小型室间隔缺损

　　D.中型室间隔缺损

　　E.大型室间隔缺损

　　答案：56、Roger：小室缺(确定)

　　大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。

　　室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是(2001)

　　A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音

　　B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音

　　C第2肋间II级柔和的舒张期杂音

　　D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音

　　E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音

　　188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为(2004)

　　A室间隔缺损 

　　B主动脉瓣狭窄 

　　C二尖瓣关闭不全

　　D动脉导管未闭 

　　E肺动脉瓣狭窄

　　答案：A(2004)

　　三、诊断

　　(一)根据病史、体检资料。

　　(二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。

　　23.右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 (2005)

　　A.动脉导管未闭 

　　B.法洛四联症 

　　C.肺动脉狭窄 

　　D.房间隔缺损 

　　E.室间隔缺损 

　　答案：E(2005)

　　4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为(2003)

　　A室间隔缺损

　　B房间隔缺损

　　C动脉导管未闭

　　D肺动脉狭窄

　　E法洛四联症

　　答案：A(2003)

　　2006-4-0100.女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 B

　　A.房间隔缺损

　　B.室间隔缺损

　　C.动脉导管未闭

　　D.肺动脉狭窄

　　E.法洛四联症

　　【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是(1999)

　　A室间隔缺损

　　B房间隔缺损

　　C动脉导管未闭

　　D法洛四联症

　　E肺动脉狭窄

　　2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】 26.有关室间隔缺损正确的说法是

　　A.X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大

　　B.X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大

　　C.X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈

　　D.肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂

　　E.胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音

　　答案：A 

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