【助理】26男，1个月。咳嗽1天，发热3小时，T39.3℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史，最可能诊断是(2001)

　　A癫痫

　　B低钙惊厥

　　C中毒性脑病

　　D化脓性脑膜炎

　　E高热惊厥

　　注意：低钙惊厥除不同程度的佝偻病表现外，主要为惊厥、手足搐搦和喉痉挛，以无热惊厥最常见。

　　(一)惊厥 多见于婴儿。突然发生，一般不伴发热，表现为双眼球上翻，面肌颤动，四肢抽动，意识丧失，持续时间为数秒钟到数分钟，数日1次或者1日数次甚至数十次不等。发作后活泼如常。

　　(二)手足搐搦 多见于6个月以上的婴幼儿。发作时意识清楚，两手腕屈曲，手指伸直，大拇指紧贴掌心，足痉挛时双下肢伸直内收，足趾向下弯曲呈弓状。

　　(三)喉痉挛 多见于婴儿。由于声门及喉部肌肉痉挛而引起吸气困难，吸气时发生喉鸣，严重时可发生窒息，甚至死亡。

　　(四)隐性 不发作时可引发以下神经肌肉兴奋的体征：①面神经征：以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性;②腓反射：以叩诊锤击膝下外侧腓骨小头处的腓神经，引起足向外侧收缩者为阳性;③陶瑟征(Trousseau征)：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。

　　癫痫的主要发作类型及其临床表现]

　　(一)局灶性(部分性、局限性)发作(表16—3)

　　发作期中脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。

　　1.单纯局灶性发作 发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈、或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(versiveseizures)。年长儿可能会诉说发作初期有头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟至数小时后消失，称为Todd麻痹。局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、植物神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿 时期少见，部分与其年幼无法表达有关。

　　2.复杂局灶性发作 见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来，或 一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下自动 症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作性 视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。

　　3.局灶性发作演变为全部性发作 由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全部性发作。

　　(二)全部性发作

　　指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。

　　1.强直—阵挛发作 又称大发作(grandreal)。是临床最常见的发作类型。包括原发性， 以及从局灶性扩展而来的继发性全部性强直—阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与紫绀，即强直期。紧接着全身反复、短促 的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘 波或棘慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。

　　2.失神发作 发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发作。EEG有典型的全脑同步3Hz棘慢复合波

　　3.非典型失神发作 与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作慢， EEG为1.5—2.5Hz的全脑慢—棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

　　4.肌阵挛发作 为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂(<0.35秒)收缩，常表现为突 然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通常伴有全脑棘—慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

　　5.阵挛性发作 仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。

　　6.强直性发作 突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持续时间较肌阵挛长，约5—60秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、 睁眼等姿势。通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘—慢或多棘慢波爆发。

　　7.失张力发作 全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患儿 突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。 EEG见节律性或不规则、多灶性棘慢复合波。

　　8.痉挛 这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、踢 腿(或屈腿)或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发 作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。

　　中毒性脑病症状:意识障碍、惊厥、前囟膨隆等。不

　　症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡;小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视;②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭;③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%～30%的患儿可出现;④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性;⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状;⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。

　　(二)高热惊厥的处理

　　1.一般治疗

　　(1)保持安静及呼吸道畅通。

　　(2)严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤。

　　2.制止惊厥

　　(1)首选地西泮：0.3～0.5mg/kg(最大剂量lOmg)静注(每分钟l～2mg)，5分钟内生效，但作用短暂，必要时15分钟后重复。肛门灌肠，同样有效，但肌注吸收不佳，最好不用。氯羟安定的效果也好，可按0.05～0.1mg/kg(最大剂量4mg)缓慢静注，必要时15分钟后重复1～2次，此药维持时间较长，降低血压及抑制呼吸副作用比地西泮小，也可肛门灌肠或含于舌下，为惊厥持续状态首选药。

　　(2)新生儿惊厥 首选苯巴比妥：l5～30mg/kg静注，无效时可再用lOmg/kg，但每日维持量为5mg/kg，新生儿破伤风仍应首选地西泮。其他年龄组小儿可用苯巴比妥lOmg/kg静注(每分钟不>50mg)，必要时20分钟可重复1次。

　　(3)副醛：可在以上药物无效时使用，0.1～0.2ml/kg大腿外侧肌注(因臀注易损伤神经)，必要时30分钟后重复，也可加等量花生油灌肠。重症时用5%葡萄糖水稀释成5%溶液按0.2ml/kg缓慢静滴，并按每小时0.02ml/kg维持静滴。本药由肺排出，肺部疾病患者慎用。

　　(4)苯妥英钠：适用于癫痫持续状态，当地西泮无效时，可按15～20mg/kg静注，速度为每分钟l mg/kg，最好有心电图监护。

　　(5)惊厥仍不止时可用硫喷妥钠：10～20mg/kg(最大不超过300mg)，配成2.5%溶液，先按5mg/kg缓慢静注，止惊即不再推，余者按每分钟2mg静滴，并根据病情增减速度。

　　(6)无抗惊厥药时，可针刺人中、合谷。

　　3.对症治疗 高热者宜物理降温(25%～50%酒精擦浴;冷盐水灌肠;颈旁、腋下、腹股沟等大血管处置冰敷)，也可用安乃近lOmg/kg滴鼻、肌注或口服，退热作用较其他解热镇痛药强。昏迷患儿常有脑水肿，可静注甘露醇及速尿，肾上腺皮质激素对炎症性、创伤性脑水肿效果较好，对缺氧缺血性脑病引起者效果差，应尽量避免使用，或仅短时应用，以免引起不易发现的严重感染。

　　4.病因治疗 尽快找出病因，采用相应治疗。对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25%葡萄糖，无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙(心率降至l00次/分应暂停)，仍无效时可缓慢静注2.5%(并非25%)硫酸镁，以上各药剂量均为2～4mL/kg。均无效时再静注维生素B650mg，如系维生素B6依赖症，惊厥应立即停止。

　　(2~4题共用题干) 

　　患儿，男，8个月。因突发高热39.8℃，抽搐一次而来急诊。查体：神清，精神可，身上有少许皮疹，前囟平。咽部充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心、肺、腹(-)，无病理反射。

　　2.抽搐的可能为

　　A中枢神经系统感染 

　　B高热惊厥 

　　C中毒性脑病 

　　D婴儿手足搐搦症 

　　E低血糖

　　题干解析：体温骤然升高(大多39℃)时，伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病， 多数呈全身性强直—阵挛性发作，发作后患儿除原发疾病表现外，一切恢复如常，不留任何神经系统体征，是高热惊厥的特点。

　　低血糖症：常发生于清晨空腹时，有进食不足或腹泻史，伴苍白、多汗及昏迷，血糖低于2.2mmol/L，口服或静注葡萄糖后立即恢复;

　　3.下列与诊断无关的是

　　A年龄8个月 

　　B突发高热 

　　C抽风后神志清楚 

　　D无脑膜刺激征 

　　E身上有皮疹

　　答案：E

　　4.入院后8小时，体温上升到40℃，又发生惊厥，在抢救措施中，下列哪一项暂时不需要

　　A保持呼吸道通畅 

　　B气管插管 

　　C吸氧 

　　D肌注或静注安定 

　　E采取降温措施

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