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第七单元 免疫、变态反应、结缔组织病

第一节 小儿免疫系统特点

　　免疫系统发生、发育始于胚胎早期，到出生时尚未完善，随着小儿年龄增长逐渐达到成人水平，故小儿，尤以婴幼儿，通常处于生理免疫低下状态。以下从三方面概述小儿免疫系统特点：

　　一、特异性细胞免疫(T细胞免疫)

　　(一)胸腺 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，出生时可在X线胸片前上纵隔部位显影，直到3～4岁时胸腺影在X线胸片上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

　　【真题库】 男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于(2001)

　　A.继发性免疫缺陷

　　B.细胞免疫缺陷

　　C.体液免疫缺陷

　　D.吞噬细胞缺陷

　　E.补体系统缺陷

　　答案：B(2001)

　　[解析]：婴幼儿期尸检发现其胸腺发育不全提示T细胞功能缺陷，因此应是细胞免疫缺陷引起。

　　(二)T细胞 足月新生儿外周血中T细胞绝对计数已达到成人水平，其中CD4细胞数较多，CD4/CD8的比值高达3～4，以后逐渐下降，2岁时达到2，为成人水平。小于胎龄儿及早产儿的T细胞数量较少，约在1月龄时上升至足月儿水平，但小于胎龄儿的T细胞数在1月龄时仍低于足月儿。

　　(三)细胞因子 机体发生免疫应答过程中可产生多种细胞因子。CD4+T淋巴细胞受到抗原或丝裂原刺激后，可以分化为两个功能性亚群，即Th1和Th2，这两个亚群又分别产生不同的细胞因子，Th1可产生白细胞介素2(IL-2)、r-干扰素(IFN-r)及a-肿瘤坏死因子(TNF-a)等，Th2细胞可产生白细胞介素4、5及l0(IL-4、IL-5、IL-10)等。新生儿时T细胞功能差于成人，IFN-r产量为成人的l/8～1/10，IL-4产量为成人的l/3，因此T细胞免疫应答向Th2偏移。约在3岁以后IFN-r及IL-4才达到成人水平。

　　【真题库】(33～34题共用备选答案) (2005)

　　A.1岁

　　B.2岁

　　C.3岁

　　D.4岁

　　E.5岁

　　33题.小儿T细胞分泌IL-4达成人水平的年龄是

　　答案：C(2005)

　　34题.小儿T细胞分泌INF-γ达成人水平的年龄是

　　答案：C(2005)

　　二、特异性体液免疫(B细胞免疫)

　　(一)骨髓和淋巴结 骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟的场所，起到类囊的功能。全身各部位的淋巴结发育先后不一，颈及肠系膜的淋巴结发育最早。足月新生儿于腹股沟处已能扪及到浅在淋巴结，2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。l2～l3岁时，淋巴结发育达到顶峰。

　　(二)B细胞与T细胞免疫相比，B细胞免疫发育较迟缓。B细胞对抗原刺激在胎儿时即能产生相应的lgM类抗体，但产生有效的相应的IgG类抗体需在出生3个月后才出现。足月新生儿B细胞量略高于成人，而小于胎龄儿外周血中B细胞数量较少，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。

　　(三)免疫球蛋白 具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白(Ig)，是B细胞的产物，存在于血管内外的体液中和B细胞的膜上，分为IgG、IgA、IgM、IgD及IgE五类。血清中Ig含量与年龄有关，并受种族、营养等因素影响。

　　【真题库】5B细胞免疫功能测定的常用方法是

　　A外周血淋巴细胞计数

　　B免疫球蛋白测定

　　C血清补体测定

　　D抗“O”试验

　　E嗜异凝集试验

　　答案：B

　　1.IgG 唯一能通过胎盘的Ig类别，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG水平低于母体。生后3-6个月血清IgG降至最低点，8-10岁达成人水平。2岁以下IgG2水平低，易患荚膜细菌感染(肺炎球菌、流感杆菌、脑膜炎双球菌)。

　　2.IgM 胎儿期已能产生IgM，3-6岁达成人水平。如脐血IgM增高，提示宫内感染。不能通过胎盘，

　　3.IgA 脐血中IgA升高同样提示宫内感染。发育最迟，血清IgA含量于少年时达到成人水平。分泌型IgA是粘膜局部抗感染的重要因素，出生后2～3周婴儿的眼泪和唾液中可检出IgA。IgA不易被蛋白酶破坏，婴儿可从母乳中获得分泌型IgA，在肠道发挥抗感染的作用。

　　4.IgD和IgE 都难以通过胎盘。新生儿血中IgD含量极微，5岁时才能达到成人水平的20%，其生物学性状尚不清楚。IgE是一种引起I型变态反应的反应素抗体，脐血中含量很少，有可能通过母乳获得，约7岁时达到成人水平。

　　【真题库】1.小儿特异性体液免疫的正确认识是(2002)

　　AB细胞免疫的发育较T细胞免疫早

　　BIgG类抗体应答需在出生1年后才出现

　　C IgM类抗体在胎儿期即可产生

　　D足月新生儿B细胞量低于成人

　　E免疫球蛋白均不能通过胎盘

　　答案：C(2002)

　　[解析]：B细胞免疫发育较T细胞迟缓。IgG类抗体新生儿即可自身合成，但速度较慢，至10-12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM，出生后更快，男孩3岁时，女孩6岁时达到成人血清水平。足月新生儿B细胞量略高于成人。IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。

　　【真题库】2.婴儿从母体获得的抗体开始消失的月龄是(2003)

　　A1～2个月以后

　　B3～4个月以后

　　C5～6个月以后

　　D7～8个月以后

　　E9～10个月以后

　　答案：C(2003)

　　三、非特异性免疫

　　(一)吞噬作用 大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞，大单核细胞可分化为定植于组织中的巨噬细胞。胎龄34周时，中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能已趋成熟，但新生儿因分娩过程中缺氧、缺乏血清补体、缺乏调理素及趋化因子等因素，新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。

　　(二)补体系统 足月婴儿出生时血清补体C1、C2、C3、C4、C7及备解素的浓度约为成人的60%，约半数新生儿补体经典途径溶血力低于成人水平，其补体旁路激活溶血活性低下者更多，一般在生后6～12月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

　　【真题库】1.关于小儿免疫系统，错误的是

　　A新生儿时期各种T细胞亚群功能均显不足

　　B新生儿B淋巴细胞发育已完善

　　C IgG不能通过胎盘

　　D脐血IgM水平过高，提示可能有宫内感染

　　E小儿血清补体浓度在生后6~12个月达成人水平

　　答案：C

　　[解析]：IgC;是唯一能通过胎盘的Ig类别，其转运过程为主动性。

　　【真题库】2.各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是(2003)

　　A2个月 

　　B3个月 

　　C4个月 

　　D5个月 

　　E6个月

　　答案：E(2003)

　　[解析]：母体的补体不转输给胎儿，一般在生后6～12月时，婴儿各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

　　四、原发性免疫缺陷病

　　原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致，即反复感染，易患肿瘤和自身免疫性疾病。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。

　　【真题库】1.原发性免疫缺陷病的共同临床表现是

　　A生长发育明显落后

　　B不同程度智力低下 

　　C特殊面容 

　　D反复感染 

　　E易发生神经母细胞瘤

　　答案：D

　　【真题库】2.原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是(2002)

　　A自身免疫性疾病

　　B肿瘤

　　C白血病

　　D艾滋病

　　E反复感染

　　答案：E(2002)

　　[解析]：原发性免疫缺陷病的主要表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染。

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