第二节：肺动脉高压与肺源性心脏病

　　一、继发性肺动脉高压

　　1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。

　　2、COPD是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因

　　二、原发性肺动脉高压(PPH，现改名特发性肺动脉高压IPH)

　　1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因

　　(1)遗传因素

　　(2)免疫因素

　　(3)肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。

　　(4)血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K离子外流

　　2、临床表现：

　　(1)呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等

　　(2)右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。IPH的诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg，PAWP正常(静息时为12~15mmHg)

　　3、治疗

　　(1)血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入;

　　(2)抗凝治疗 华法令为首选抗凝药

　　三、肺源性心脏病

　　(一)病因和发病机制

　　1、病因：COPD最多见，约占80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。

　　2、发病机制：

　　(1)肺动脉高压的形成：

　　1) 肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复;

　　2) 机械解剖因素。 肺血管重塑

　　3) 血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。

　　肺动脉高压诊断标准：静息mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg(静25运3)，PAWP正常(静息时为12~15mmHg

　　(2)心衰：肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。

　　(二)临床表现：

　　1、肺、心功能代偿期：(1)P2亢进(肺动脉高压引起)，三尖瓣区出现收缩期杂音

　　(2)剑突下见明显心脏搏动(右心室肥厚或扩大)，颈静脉充盈(胸腔内压升高)。

　　2、肺、心功能失代偿期：呼衰、右心衰【右心衰在失代偿期的体征：全身瘀血(颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性(最特异)、下肢水肿、重者腹水)】

　　3、实验室检查

　　(1)X线：首选检查，右下肺动脉干扩张(肯定有肺动脉高压)，其横径>=15mm;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;右心室增大症;中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”样表现。

　　(2)ECG：电轴右偏、额面平均电轴>=+90度;重度顺钟向转位;RV1+Sv5>=1.05mV;肺型P波，P波高耸呈尖峰型(肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏)。

　　(3)心超：右心室流出道内径>=30mm、右心室内径>=20mm、右心室前壁厚度、左、右心室内径比值<2、右肺动脉内径或肺动脉干及右心室增大。

　　4、并发症：

　　(1)肺性脑病：慢性肺心病死亡的首要原因;检查：首选血气分析。

　　(2)心律失常：多表现为房早及阵发性室上速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。

　　(3)酸碱失衡及电解质紊乱;肺心病病人：呼酸+代酸(长期缺氧，二氧化碳升高，二氧化碳代表呼吸性。升高呼酸)

　　血气分析(三步法)：

　　分两类：呼吸和代谢。

　　(1)二氧化碳分压力变化了反应呼吸性。升高呼酸。减低呼碱。

　　碳酸氢根反应代谢性。正常值：22-27(平均24)。和二氧化碳的反应相反。升高代碱，降低代酸。

　　(2)PH值。正常值是7.35-7.45.小于7.35酸中毒。大于7.45碱中毒。PH在正常范围代偿性。在范围之外是失代偿。

　　(3)BE(剩余碱)，正常范围：-3---+3. BE反应代谢因素。

　　向负值方向发展：代酸。

　　向正值方向发展：代碱。

　　(三)治疗

　　分急性加重期和缓解期治疗

　　1、急性加重期：

　　(1)控制感染：首要措施。使用敏感的抗生素，不是广谱的

　　(2)氧疗

　　(3)控制心衰：慢性肺心病患者一般在积极抗感染、改善呼吸功能后心衰能缓解，只有对症治疗后仍不能改善者，可适当选用利尿、强心剂或血管扩张药。

　　1)利尿剂宜选用作用轻、小剂量使用：双克25mg，1-3次/日(小剂量即常规剂量的1/2-2/3)

　　2)强心剂适应症：感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能取得良好疗效而反复水肿的心衰患者;以右心衰为主要表现而无明显感染者，和(或)出现急性左心衰者。

　　3)血管扩张药，对顽固性心衰有一定效果。

　　2、缓解期：

　　增强免疫、去除诱因、减少或避免急性发作。

　　由呼吸系统引发的心力衰竭是肺心病。检查首选X线。X线特点：肺型P波高而尖，钟向转位轴右偏)。

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