2013年临床执业医师儿科学：先天性肥厚性幽门狭窄

　　先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚，使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病，占消化道畸形的第三位。

　　(一)临床表现

　　典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐，胃蠕动波和右上腹肿块。

　　1.呕吐为本病主要症状，一般在出生后2～4周，少数于出生后l周发病，也有迟至出生后2～3个月发病者。开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐。吐出物为带凝块的奶汁，不含胆汁，少数患儿因呕吐频繁使胃黏膜毛细血管破裂出血，吐出物可含咖啡样物或带血。患儿食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食。

　　2.胃蠕动波常见，但非特有体征。蠕动波从左季肋下向右上腹部移动，到幽门即消失。在喂奶时或呕吐前容易见到。

　　3.右上腹肿块为本病特有体征，具有诊断意义，临床检出率可达60%～80%。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪，可触到橄榄形、光滑、质较硬的肿块，可以移动。

　　4.黄疸约l%～2%患儿伴有黄疸，非结合胆红素增高，可能与饥饿和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基转移酶活性不足，以及大便排出少，胆红素肝肠循环增加有关。

　　5.消瘦、脱水及电解质紊乱因反复呕吐，营养物质及水摄入不足，并有H+和Cl-的大量丢失，患儿初起体重不增，以后下降，逐渐出现营养不良、脱水、低氯性碱中毒等，晚期脱水加重，组织缺氧，产生乳酸血症，低钾血症;肾功能损害时，酸性代谢产物潴留，可合并代谢性酸中毒。

　　(二)辅助检查

　　1.腹部B型超声检查可发现幽门肥厚肌层为一环形低回声区，如果幽门肌厚度≥4mm、幽门前后径≥13mm、幽门管长≥l7mm，即可诊断为本病。

　　2.X线钡餐检查可用于临床和B超诊断不明确的病例。透视下可见胃扩张，钡剂通过幽门排出时间延长，胃排空时间延长。幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状，为诊断本病特有的X线征象。

　　(三)诊断和鉴别诊断

　　凡具有典型的呕吐病史者，应疑及本病。若于右上腹部扪及橄榄状肿块，辅以影像学检查，即可确诊。

　　需与引起呕吐的其他原因鉴别。

　　1.喂养不当由于喂奶过多、过急，气体吸入胃内，喂奶后放置不当，均为新生儿呕吐的常见原因。

　　2.幽门痉挛间歇性不规则呕吐，非喷射性，量不多，无进行性加重，偶见胃蠕动波，但右上腹摸不到肿块。一般状况较好，无明显脱水、营养不良，B超检查幽门肌层不肥厚，用阿托品、氯丙嗪(冬眠灵)等解痉镇静剂治疗，效果良好。

　　3.胃食管反流呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波，无可触及的右上腹橄榄样肿块。X线钡餐检查、食管24小时pH监测和食管动力功能检查等可协助确诊。

　　4.胃扭转生后数周内出现呕吐，移动体位时呕吐加剧。X线钡餐检查可见：①食管与胃黏膜有交叉现象;②胃大弯位于小弯之上;③幽门窦的位置高于十二指肠球部;④双胃泡、双液平面;⑤食管腹段延长，且开口于胃下方。胃镜检查亦可达到诊断和治疗(胃镜下整复)的目的。

　　5.其他先天性消化道畸形。

　　(四)治疗

　　确诊后应及早进行幽门环肌切开术，手术方法简便，效果良好。