一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、过氧化物酶染色均为阴性反应。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 尼曼-匹克病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90pm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富，经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色，有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显，而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 细胞的胞体大，直径20～80μm，胞核小。1～2个，偏位。胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁。胞质丰富，淡蓝色。无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如蜘蛛网状或洋葱皮样。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 戈谢病在临床有贫血伴肝脾肿大，恶性组织细胞病、传染性单核细胞增多症及急性白血病在临床亦可见淋巴结肿大。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 戈谢细胞胞体大，直径20～80μm;胞核小，1～2个，偏位;胞核圆形、椭圆形或不规则形，染色质粗糙，偶见核仁;胞质丰富，淡蓝色;无空泡，胞质中含有许多起皱的波纹状纤维样物质，排列如洋葱皮样或蜘蛛网状。

　　11、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 戈谢病也称葡萄糖脑苷脂病，是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。部分患者有轻度或中度贫血，白细胞和血小板减少，可有网织红细胞增多。戈谢细胞糖原、酸性磷酸酶及苏丹黑B染色阳性或强阳性，过氧化物酶和碱性磷酸酶染色阴性。凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。

　　二、B

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 恶性组织细胞病的典型血象表现是全血细胞减少。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 多发性骨髓瘤患者血象特点：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%;外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%。血小板数正常或偏低。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 粒细胞缺乏症时，骨髓象改变表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 尼曼-匹克病临床上有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆泡沫细胞。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼-匹克病的诊断有决定性意义。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。

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