2014胸心外科主治医师复习：重症肌无力症

　　疾病治疗

　　MG的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

　　对症治疗

　　胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小时服1片，可根据肌无力症状的轻重而适当调整给药时间，每日最大剂量成人不超过600mg，儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应用时，取得明显治疗效果后，应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑制剂。

　　病因治疗

　　包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

　　(1)肾上腺皮质激素：是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼肌型(I型)，轻度全身型(ⅡA)的首选治疗。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时，也要加用激素。此外还用于胸腺切除手术前的诱导缓解治疗。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。MG的激素治疗有渐减法(下楼法)和渐增法(上楼法)。对于眼肌型的患者，通常给小剂量强的松治疗以减少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治疗初期有加重肌无力症状，诱发危象的可能，因此有人主张对病情较重的ⅡB、Ⅲ和IV型患者应用渐增法。可从强的松每天15～20mg/d开始，每2～3天增加5mg，若无明显加重，一直增至每天50～60mg。待症状恒定改善4～5天后渐减。长期应用激素者应注意激素的副作用，如：胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等，应适当给予保护胃黏膜、补充钾剂和钙剂。为减轻和预防激素治疗导致的一过性肌无力加重现象，可酌情增加溴吡斯的明的剂量和次数。

　　(2)免疫抑制剂：出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂：①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术疗效不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者;⑤MG伴有胸腺瘤者。

　　1)环磷酰胺：环磷酰胺1000mg，加入生理盐水或葡萄糖500ml内静滴，每5日1次，总量达10g以上。现认为冲击疗法的副作用较少，总量越大，疗程越长，其疗效越好，总量30g以上，100%有效。本药可引起白细胞和血小板减少、脱发、出血性膀胱炎、恶心、呕吐、肝功异常、月经失调和骨痛等副作用，使用过程中要注意密切观察，及时调整用药，一旦发现持续性血尿或肝功不良应立即停用。

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