2021年临床助理医师《精神、神经系统》考点(5)

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　　急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

　　1.病因：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(又称吉兰-巴雷综合征，GBS)的确切病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。空肠弯曲菌感染与本病有关，还可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等感染有关。

　　2.临床特点

　　(1)多数病前1——3周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。

　　(2)急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，严重出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

　　(3)感觉主诉通常不如运动症状明显。

　　(4)少数患者出现脑神经麻痹。

　　(5)自主神经功能紊乱症状较明显。

　　(6)GBS可有变异型急性运动轴索型神经病;急性运动感觉轴索型神经病;Fisher综合征及不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。

　　(7)脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现。

　　(8)电生理检查运动及感觉神经传导速度(NCV)明显减慢、失神经或轴索变性的证据。早期可有F波或H反射延迟或消失。

　　(9)腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS。

　　3.诊断及鉴别诊断

　　(1)诊断：根据病前的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，感觉异常及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离及早期F波或H反射延迟等诊断不难。

　　(2)鉴别诊断

　　1)低血钾型周期性瘫痪：起病快，恢复也快，无感觉障碍，血钾低，脑脊液正常。

　　2)脊髓灰质炎：多在发热数日后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

　　3)功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。

　　4.治疗

　　(1)病因治疗：血浆交换;免疫球蛋白静脉滴注;激素应用与否尚有争议。

　　(2)辅助呼吸。

　　(3)对症治疗和预防并发症。

　　【备考攻略】

　　考核较少，重点掌握以下核心内容：临床表现——软瘫。建议重点掌握。

　　运动障碍：四肢对称性无力，瘫痪为弛缓性。运动障碍比感觉障碍重(可以和小儿麻痹症鉴别);腓肠肌压痛;脑脊液蛋白细胞分离(蛋白高，细胞正常)这是特征性表现。用不用激素有争议;最主要是血浆交换。

　　【特别注意】

　　四肢对称性无力+手套感袜子感+腓肠肌压痛=吉兰-巴雷综合征

　　脑脊液蛋白细胞分离(蛋白高，细胞正常)=吉兰-巴雷综合征

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