2017年临床助理医师《病理学》备考章节笔记(13)

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第六节 心肌病

　　一、原发性心肌病：三型

　　(一)扩张性心肌病(充血性心肌病)：属于心肌病中最常见类型，约占90%。

　　病变特征：进行性心肌肥大、心腔扩张和心肌收缩力下降。心内膜增厚，常见附壁血栓。

　　镜下：心肌细胞肥大、变性(肌原纤维减少);间质纤维化

　　(二)肥厚性心肌病：50%家族性

　　特征：左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻。

　　病理：心脏增大，室间隔不规则增厚;心肌细胞异常肥大，心肌纤维走行紊乱。

　　临床：心输出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难。

　　(三)限制性心肌病：

　　特征：心室充盈受限。

　　病变：心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化(以心尖部为重)，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。

　　二、克山病

　　病理特征：心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。心腔扩大，心室壁变薄，心尖部为重，心脏呈球形。

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