2016年临床助理医师《病理学》精华笔记(36)

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第十四节 尿崩症的临床表现以及诊断

　　【临床表现】

　　尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～10L，最多不超过18L，但也有报道达4OL/d者。尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mOsm/L，尿色淡如清水。部分患者症状较轻，24小时尿量仅为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.01O，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。

　　由于低渗性多尿，血浆渗透压常轻度升高，因而兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。如有足够的水分供应，患者一般健康可不受影响。

　　但当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆渗透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神症状、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。

　　当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

　　继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状与体征。

　　【诊断】

　　(一)典型尿崩症的诊断依据

　　对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症。其依据是：

　　①尿量多，一般4～10L/d;

　　②低渗尿，尿渗透压<血浆渗透压，一般低于200mOsm/L，尿比重多在1.005以下;

　　③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9%以上;

　　④加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果。

　　(二)诊断方法如下

　　1.禁水-加压素试验比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。

　　方法：禁水时间视患者多尿程度而定，一般6～16小时不等，禁水期间每2小时排尿一次，测尿量、尿比重或渗透压，当尿渗透压达到高峰平顶，即连续两次尿渗透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿渗透压不再增加时，抽血测血浆渗透压，然后皮下注射加压素5U，注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。

　　结果：正常人禁水后尿量明显减少，尿比重超过1.020，尿渗透压超过800mOsm/L，不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超过1.010，尿渗透压常不超过血浆渗透压。注射加压素后，正常人尿渗透压一般不升高，仅少数人稍升高，但不超过5%。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。

　　尿崩症患者注射加压素后，尿渗透压进一步升高，较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重，增加的百分比越多，完全性尿崩症者，1小时尿渗透压增加50%以上;部分性尿崩症者，尿渗透压常可超过血浆渗透压，注射加压素后，尿渗透压增加在9%～50%之间。

　　肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后仍无反应。本法简单、可靠，但也须在严密观察下进行，以免在禁水过程中出现严重脱水。如患者排尿多、体重下降3%～5%或血压明显下降，应立即停止试验，让患者饮水。

　　2.血浆精氨酸加压素测定(放射免疫法)正常人血浆AVP(随意饮水)为2.3～7.4pmol/L，禁水后可明显升高。但本病患者则不能达正常水平，禁水后也不增加或增加不多。

　　3.中枢性尿崩症的病因诊断尿崩症诊断确定之后，必须尽可能明确病因。应进行蝶鞍摄片、视野检查，必要时作CT或MRI等检查以明确或除外有无垂体或附近的肿瘤。

　　(三)鉴别诊断

　　1.精神性烦渴主要表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP并不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴、多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。上述诊断性试验均在正常范围内。

　　2.肾性尿崩症是一种家族性X连锁遗传性疾病，其异常基因位于X染色体长臂Xq28部位，其肾小管对AVP不敏感，90%的患者显示有AVP2受体基因(V↓2R)突变，而V↓1受体功能正常。大约10%是由于水通道蛋白2(AQP↓2)基因突变引起的常染色体隐性遗传。

　　此外，极少数家族显示AQP↓2基因突变的常染色体显性遗传。有些患者表现出受体后缺陷。临床表现与尿崩症极相似。往往出生后即出现症状，多为男孩，女性只表现为轻症，并有生长发育迟缓。注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加，血浆AVP浓度正常或升高，易与中枢性尿崩症鉴别。

　　3.其他慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病，低钾血症，高钙血症等均可影响肾浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床特征，且多尿的程度也较轻。

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