血液系统出血性疾病概述

　　男性，19岁。突发下肢紫癜，隆起于皮肤表面，对称。化验：WBC12×109/L，Hb120g/L，出血时间与凝血时间正常，血块收缩时间正常，血小板200×109/L，束臂试验阳性，诊断应该是

　　A.血小板减少性紫癜

　　B.过敏性紫癜

　　C.再生障碍性贫血

　　D.急性白血病

　　E.血管性血友病

　　参考答案：B

　　答案解析：男性，青少年，下肢对称性紫癜，束臂试验阳性，血小板计数正常，综合考虑为过敏性紫癜。

　　[讲义编号NODE70887000070200000108：针对本讲义提问]

　　女性，25岁。反复出现双下肢紫癜，月经过多1年，病前无服药史。脾肋下1cm。血红蛋白105g/L，白细胞5.4×109/L，血小板25×109/L。血沉、尿常规及肝功能试验正常，未找到狼疮细胞，巨核细胞增多，但成熟障碍，其余正常。最可能的诊断是

　　A.特发性血小板减少性紫癜

　　B.药物性血小板减少性紫癜

　　C.系统性红斑狼疮

　　D.再生障碍性贫血

　　E.以上都不是

　　一急性胰腺炎患者，入院治疗的第2天，出现静脉穿刺处大面积瘀斑，针眼处渗血不止。急查血小板28×109/L，PT22秒，3P(+)，FDP450mg/L。除继续抗感染外，应立即给予下列哪项治疗

　　A.输血小板

　　B.输新鲜全血

　　C.抗纤溶治疗

　　D.肝素治疗

　　E.输纤维蛋白原

　　参考答案：D

　　贫血相关

　　贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。

　　成年男性低于120g/L

　　成年女性低于110g/L

　　妊娠女性低于100g/L

　　(1～2题共用题干)女性，45岁，贫血1年。肝肋下刚可触及，脾未触及。血红蛋白60g/L，红细胞2.1×1012/L，白细胞3.2×109/L，中性粒细胞38%，淋巴细胞62%，未见幼红细胞，血小板50×109/L。骨髓巨核细胞全片可见1个，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，骨髓增生减低，粒系统及红系统多为晚期阶段，Ham试验阴性。

　　1.最可能的诊断为

　　A.非重型再生障碍性贫血

　　B.慢粒白血病

　　C.特发性血小板减少性紫癜

　　D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　E.脾功能亢进

　　参考答案：A

　　答案解析：实验室检查：1.外周血象全血细胞减少，贫血呈正细胞型。

　　重型再障具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值<15×109/L②中性粒细胞绝对值<0.5×109/L③血小板<20×109/L

　　2.骨髓象重型再障多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，巨核细胞均明显减少或缺如。根据实验室检查，诊断为非重型再生障碍性贫血。

　　2.治疗上应首选哪一项措施

　　A.肾上腺皮质激素

　　B.骨髓移植

　　C.输洗涤红细胞

　　D.脾切除

　　E.雄性激素

　　参考答案：E

　　答案解析：非重型再障用雄激素促进造血治疗。

　　男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是

　　A.自身免疫性溶血性贫血

　　B.遗传性球形细胞增多症

　　C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

　　D.G6PD缺乏症

　　E.海洋性贫血

　　参考答案：B

　　答案解析：红细胞畸形者，大量红细胞碎片，红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短—遗传性球形细胞增多症。

　　男性，26岁。高热、寒战、腰痛2天，尿呈酱油色，红细胞2.0×1012/L，网织红细胞50%，血Ham试验(+)，血红蛋白尿(+)。其弟弟也有相关症状，下列处理方法适宜的是

　　A.输新鲜全血

　　B.输压积红细胞

　　C.输洗涤红细胞

　　D.输血浆

　　E.脾切除

　　参考答案：C

　　答案解析：对症支持治疗：如输注洗涤红细胞以纠正贫血、控制感染及防治血管栓塞等。

　　女，8岁，有风湿病史，因贫血、脾肿大入院。实验室检查：红细胞半衰期为15天，Coombs试验阳性，最可能的诊断是

　　A.遗传性球形红细胞增多症

　　B.遗传性椭圆形红细胞增多症

　　C.丙酮酸激酶缺乏症

　　D.珠蛋白生成障碍性贫血

　　E.自身免疫性溶血性贫血

　　参考答案：E

　　答案解析：蔗糖溶血试验及酸溶血(Ham)试验阳性—阵发性睡眠性血红蛋白尿。

　　急性白血病的分型

　　白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。

　　根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。

　　FAB分型(法美英协作组)：急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)(亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL)。

　　ALL分为三个亚型

　　(1)L1型：以小细胞为主，大小一致。

　　(2)L2型：以大细胞为主，大小不一。

　　(3)L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。

　　AML分为八个亚型

　　(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)。

　　(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)。

　　(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)。

　　(4)M3(急性早幼粒细胞白血病)：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%

　　(5)M4(急性粒-单核细胞白血病)：骨髓中原始细胞占骨髓NEC的>30%，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20%。

　　M4EO(急性酸粒-单核细胞白血病)：除上述M4型特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

　　(6)M5(急性单核细胞白血病)：骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原始单核细胞≥80%为M5a，<80%为M5b。

　　(7)M6(急性红白血病)。

　　(8)M7(急性巨核细胞白血病)。

　　MICM分型是以细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。WHO(世界卫生组织)分型即是以MICM为依据的分型。

　　WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%即可诊断为AML。ALL归入淋巴系统恶性肿瘤，取消L1、L2、L3的名称。

　　(1～2题共用题干)男性，38岁，1个月来乏力，食欲差，左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×109/L，血小板210×109/L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，Ph染色体阳性。

　　1.最可能的诊断是

　　A.急性髓细胞白血病

　　B.慢性淋巴细胞白血病

　　C.恶性淋巴瘤

　　D.急性淋巴细胞白血病

　　E.慢性粒细胞白血病

　　参考答案：E

　　答案解析：左上腹胀痛。查体：肝肋下3cm，脾肋下10cm，血红蛋白70g/L，白细胞260×109/L，血小板210×109/L，白细胞分类：中幼粒及晚幼粒细胞为主，中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低，Ph染色体阳性，考虑慢性粒细胞白血病。

　　2.该患者首选治疗是

　　A.伊马替尼

　　B.三代头孢

　　C.脾切除

　　D.DA方案

　　E.保肝治疗

　　参考答案：A

　　答案解析：慢性粒细胞白血病首选治疗是伊马替尼。

　　骨髓增生异常综合征

　　骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展为急性白血病。

　　FAB分型

　　一、难治性贫血(RA)

　　二、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)

　　三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)

　　四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)：幼稚细胞有Auer小体

　　五、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)

　　WHO分型(2016年修订)

　　(1)MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)

　　(2)MDS伴多系病态造血(MDS-MLD)

　　(3)MDS伴环形铁粒幼细胞(MDS-RS)

　　◆MDS-RS-SLD

　　◆MDS-RS-MLD

　　◆MDS伴孤立del(5q)

　　(4)MDS伴原始细胞增多(MDS-EB)

　　◆MDS-EB-1

　　◆MDS-EB-2

　　(5)MDS-未分类(MDS-U)

　　◆血中有1%的原始细胞

　　◆单系病态造血并全血细胞减少

　　◆根据定义MDS的细胞遗传学异常

　　◆儿童难治性血细胞减少症

　　骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于

　　A.RA型

　　B.RAS型

　　C.RAEB型

　　D.RAEB-t型

　　E.CMML型

　　参考答案：D

　　血液系统淋巴瘤相关

　　淋巴瘤是淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，组织学可见淋巴细胞或组织细胞的肿瘤性增生。

　　根据组织病理学，可将淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。

　　(1～3题共用题干)男性，40岁。两月来左颈部淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近一周上胸部水肿，颈粗，淋巴结活检有里-斯细胞，胸片示纵隔有肿块。

　　1.最有可能的诊断

　　A.非霍奇金淋巴瘤

　　B.急性淋巴细胞白血病

　　C.霍奇金淋巴瘤

　　D.慢性淋巴细胞白血病

　　E.多发性骨髓瘤

　　参考答案：C

　　2.如果该例恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝和肺，伴有发热，盗汗，体重减轻，临床分期

　　A.ⅢA

　　B.ⅢB

　　C.ⅣA

　　D.ⅣB

　　E.ⅡB

　　参考答案：D

　　3.选择哪种治疗显效最快

　　A.MOPP

　　B.肾上腺皮质激素加长春新碱

　　C.放射治疗

　　D.苯丁酸氮芥

　　E.阿霉素

　　参考答案：A

　　多发性骨髓瘤相关

　　对无症状或无进展的骨髓瘤暂不治疗，予以观察。

　　1.化学治疗常选MP方案(美法仑和泼尼松)，M2方案(卡莫司汀、环磷酰胺、美法仑、泼尼松、长春新碱)或VAD方案(长春新碱、阿霉素、地塞米松)。

　　2.免疫调节剂沙利度胺(反应停)，常与MP方案合用，称MPT方案。来那度胺联合地塞米松等也作为治疗的选择。

　　3.蛋白酶体抑制剂硼替佐米+阿霉素+地塞米松

　　4.造血干细胞移植

　　5.其他治疗

　　01骨痛的治疗：局部放射治疗

　　02高钙血症的治疗：降钙素

　　03高黏滞综合征的治疗：血浆置换

　　04对肾衰竭和感染的治疗

　　男，70岁。发现大量蛋白尿2周入院，入院后查本-周蛋白尿阳性，为明确诊断，检查意义最大的是

　　A.肾活检

　　B.骨髓穿刺

　　C.核素骨扫描

　　D.全身X线骨扫描

　　E.血清蛋白电泳

　　参考答案：B

　　答案解析：考虑为多发性骨髓瘤，确诊首选骨髓穿刺。

　　男性，50岁。腰痛2个月，近1周右下肢活动困难，外院诊断坐骨神经痛，查Hb85g/L，ESR90mm/h，尿蛋白(++)，该诊断首先考虑

　　A.类风湿性关节炎

　　B.风湿性关节炎

　　C.肾肿瘤骨髓转移

　　D.慢性肾炎

　　E.多发性骨髓瘤

　　参考答案：E

　　答案解析：有骨痛、贫血、尿蛋白，考虑多发性骨髓瘤可能性最大。

内容来源：医学教育网

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