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第十八章 心肌疾病

第一节 心肌病(原发性)

　　据统计，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%，近年心肌病有增加趋势。在因心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%。

　　一、扩张型心肌病

　　扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5：1)，在我国发病率为13/10万～84/10万不等。

　　【病因】

　　病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

　　【病理】

　　以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

　　【临床表现】

　　起病缓慢，多在l临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。

　　【实验室和其他检查】

　　(一)胸部X线检查

　　心影常明显增大，心胸比>50%，肺淤血。

　　(二)心电图

　　可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波(图3-10-1a)，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。

　　(三)超声心动图

　　本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降(图3-10-1b)，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。

　　(四)心脏放射性核素检查

　　核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低;核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

　　(五)心导管检查和心血管造影

　　早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。

　　(六)心内膜心肌活检

　　可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。

　　【诊断与鉴别诊断】

　　本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。

　　【防治和预后】

　　因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等长期口服。近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫改善心功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成，对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值(INR)保持在2～2.5之间。由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高。对一些重症晚期患者，左室射血分数(LVEF)降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy，CRT)，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF<30%，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器(implantable cardioverter and defibrillator，ICD)，预防猝死的发生。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。

　　本病的病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少患者猝死。以往认为症状出现后5年的存活率在40%左右。近年来，由于上述治疗手段的采用存活率已明显提高。

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