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　　一碳单位的概念

　　某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基因，称为一碳单位。一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸和色氨酸。四氢叶酸是一碳单位的载体。一碳单位的主要生理作用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸生物合成中占有重要地位。

　　氨基酸的脱羧基作用

　　①体内部分氨基酸也可进行脱羧基作用生成相应的胺，催化这些反应是氨基酸脱羧酶。如：谷氨酸脱羧基生成γ-氨基丁酸，γ-氨基丁酸是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。

　　②鸟氨酸脱羧基生成多胺，多胺调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、生长激素作用的细胞及癌瘤组织等含量较高。

　　③氨基酸脱羧基的辅酶是磷酸吡哆醛。胺类含量虽然不高，但具有重要的生理作用。

　　苯丙氨酸和酪氨酸代谢

　　1.苯丙氨酸

　　在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶催化引入羟基完成，其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤，由二氢叶酸还原酶催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物。

　　苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

　　2.儿茶酚胺与黑色素的合成

　　酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3，4二羟苯丙氨酸(3，4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶，多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine β-oxidase)催化下使β碳原子羟化，生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的反馈调节。

　　在黑色素细胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发“白”，称为白化病(albinism)。

　　3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

　　酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。医学|教育|网搜集整理

　　4.代谢障碍

　　已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(phenylketonuria，PKV)，因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并由转氨基作用生成苯丙酮酸(一部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量，有利于智力发育。

　　另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，则尿黑酸裂环降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。

　　此外，巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L-多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中植移肾上腺髓质，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。

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