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　　溶血性贫血的临床分类

　　1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外(1)红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　(2)血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　(3)红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：

　　①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)。

　　②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

　　2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

　　冷热溶血试验检查介绍

　　正常范围：阴性。

　　检查介绍：冷热溶血试验，是模拟病人发病的体外试验，将病人的血液置于冰箱中一些时候，再置于室温中。

　　临床意义：阳性见于阵发性冷性血红蛋白尿症。

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