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　　丙酮酸激酶测定的原理

　　在二磷酸腺苷(ADP)存在的条件下丙酮酸激酶(PK)催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)转化成丙酮酸，在辅酶Ⅰ还原型(NADH)存在情况下，丙酮酸被LDH转化为乳酸，若标记荧光于NADH上，此时有荧光的NADH变为无荧光的NAD。

　　丙酮酸激酶测定的参考值与临床意义

　　参考值：

　　正常荧光在20min内消失。(15.0±1.99)U/gHb(37℃)(ICSH推荐Blume法)。

　　临床意义：

　　PK严重缺乏者荧光60min不消失;PK中间缺乏时荧光25～60min消失。纯合子PK值在正常活性到25%以下，杂合子为正常25%～50%。

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