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抗凝剂肝素

　　肝素(heparin)肝素广泛在于肺、肝、脾等几乎所有组织和血管周围肥大细胞和暑碱性粒细胞的颗粒中。它是一种含硫酸基团的粘多糖，是分散物质，平均分子量为15000(2000-40000)。肝素可加强抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)灭活丝氨酸蛋白酶，从而具有阻止凝血酶形成，对抗凝血酶和阻止血小板聚集等多种作用。每毫升血液抗凝需要持素15±2.5Iu.尽管肝素可以保持红细胞的自然形态，但由于其常可引起白细胞聚集关使用涂片在罗氏()染色时产生蓝色背景，因此肝素抗凝血不适全血液学一般检查。肝素是红细胞透渗脆性试验理想的抗凝剂。

血友病实验室检查

　　1)筛检试验：APTT延长，BT、PT、TT正常。

　　2)纠正试验：曾用STGT或TGT及其纠正试验。目前也可用APTT纠正试验。

　　3)凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验，依此可将各因子缺乏症分为重型(<1%)、中型(2%～5%)、轻型(6%～25%)和亚临床型(26%～45%)。

　　4)凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(FⅧ：Ag和FⅨ：Ag)减低或正常。

　　若结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质(CRM)属于阳性或阴性。

　　5)排除试验：做BT和vWF：Ag检测以排除vWD;做复钙交叉试验以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。

　　6)携带者和产前诊断：根据临床需要尚可用基因探针、DNA印迹技术、限制性片段长度多态性作携带者诊断及产前诊断。

　　7)基因分析：深入研究尚需做遗传基因分析，以确定基因突变的类型，为研究病因、发病机制和基因治疗奠定理论基础。

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