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妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现

　　1.瘙痒

　　几乎所有患者首发症状为孕晚期发生无皮肤损伤的瘙痒，约80%患者在30周后出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。瘙痒一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。这种瘙痒症状平均约3周，亦有达数月者，于分娩后数小时或数日内迅速缓解、消失。

　　2.其他症状

　　严重瘙痒时引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退等。

　　3.体征

　　四肢皮肤可见抓痕;10%～15%患者在瘙痒发生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与瘙痒同时发生，于分娩后数日内消退。同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。ICP孕妇无急慢性肝病体征，肝大但质地软，有轻压痛。

妊娠期肝内胆汁淤积症的检查及治疗

　　妊娠期肝内胆汁淤积症检查

　　1.血清胆酸(胆汁酸)测定

　　是诊断ICP最有价值的方法，也是ICP最主要的特异性证据。胆汁中的胆酸主要是甘胆酸(CG)及牛磺酸，其比值为3:1，测定孕妇血清甘胆酸是早期诊断ICP最敏感方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理，均有参考价值。

　　2.肝功能测定

　　大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高，为正常水平的2～10倍，ALT较AST更敏感;部分患者血清胆红素轻—中度升高。

　　3.病理检查

　　产后胎盘病理检查可见胎盘及羊膜均呈不同程度黄色和灰色斑块，绒毛膜板和羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒毛基质水肿、间隙狭窄;ICP患者肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现，仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积，毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。

　　妊娠期肝内胆汁淤积症治疗

　　治疗目的是缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平，重点是胎儿宫内状况的监护，及时发现胎儿缺氧并采取相应措施。

　　1.一般处理

　　适当卧床休息，取左侧卧位，以增加胎盘血流量，给予间断吸氧、高渗葡萄糖、维生素类及能量合剂，既保肝又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复检肝功能、血胆酸、胆红素。

　　2.药物治疗

　　能使孕妇临床症状减轻，胆汁淤积的生化指标和围生儿预后改善的药物有：

　　(1)腺苷蛋氨酸 治疗ICP的首选药物。该药可防止雌激素升高所引起的胆汁淤积，保护雌激素敏感者的肝脏。临床中可改善ICP的症状，延缓病情进一步的发展。

　　(2)熊去氧胆酸 服用后抑制肠道对疏水性胆酸重吸收，降低胆酸，改善胎儿环境，从而延长胎龄。瘙痒症状和生化指标均可明显改善。

　　(3)地塞米松 可诱导酶活性，能通过胎盘减少胎儿肾上腺脱氢表雄酮的分泌，降低雌激素的产生，减轻胆汁淤积;能促进胎肺成熟，避免早产儿发生呼吸窘迫综合征;可使瘙痒症状缓解甚至消失。

　　(4)苯巴比妥 此药可诱导酶活性和产生细胞素P450，从而增加胆汁流量，改善瘙痒症状。

　　3.产科处理

　　(1)产前监护 从孕34周开始每周行无刺激胎心监护(NST)试验，必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性胎儿缺氧。NST、基线胎心率变异消失可作为预测ICP胎儿缺氧的指标。每日数胎动，若12小时内胎动少于10次，应警惕胎儿宫内窘迫。定期超声检查，注意有无羊水过少。

　　(2)适时终止妊娠 孕妇出现黄疸，胎龄已达36周、无黄疸、妊娠已足月或胎肺已成熟者、有胎盘功能明显减退或胎儿窘迫者应及时终止妊娠。应以剖宫产为宜，经阴道分娩会加重胎儿缺氧，甚至死亡。

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