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寻常型天疱疮诊断

　　寻常型天疱疮好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上，出现豌豆至黄豆大或更大的水疱，初起疱液清亮，继而混浊。水疱初起紧张丰满，很快松弛、破裂，形成红色湿润的糜烂面，易出血，结黄褐色痂，常有腥臭。用指压水疱顶部，其疱向四周扩展，或用手指轻擦疱周正常皮肤时，表皮发生剥离，即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早，一般不形成水疱，多呈大片糜烂面，以口腔最常见，其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。

　　病程缓慢，在病程中，新的损害不断出现，而旧的损害又不易愈合，互相融合扩大，严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。

　　自觉瘙痒和疼痛，常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗，易继发感染，并发肺炎、败血症等。

　　组织病理检查发现棘层松解，有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。

胆管狭窄的治疗

　　所有患者均应手术治疗，对少数全身情况差者宜先积极非手术治疗，以作好术前准备。

　　1.对早期新鲜胆管伤，狭窄段不长，可对端吻合，支撑引流1年以上，但远期效果多不满意。不能对端吻合者，条件允许，可行各种类型的胆肠吻合，但以胆管空肠Roux-Y吻合多用。

　　2.对损伤性狭窄的晚期患者或胆道炎症所致的原发性胆管狭窄者，也行胆肠吻合术，解除胆道梗阻(见胆管结石与胆管炎)。

　　3.对肝门处狭窄，尤其是双侧肝管开口狭窄，应解剖肝门，显露狭窄处以上2cm肝管，或作肝方叶部分切除显露。切开时应跨过狭窄上下端，必要时予以整形，扩大胆管腔，甚至需要切开胆(肝)总管、左或(和)右肝管，与Y型空肠侧-侧或端-侧吻合，要求尽可能取净近端胆管内结石，提高手术效果。

　　4.肝外胆管狭窄者，可用带血管蒂游离空肠或胃片予以修复。

　　5.对原发性胆管狭窄、肝脏病变局限、严重者，可行肝部分切除，常为肝左外叶切除。

　　6.如多处病变、伴有结石、肝实质损害严重，单纯胆肠吻合不能达到目的时，则需采用上述联合手术。

　　7.极少数确定性修复不可能时，狭窄段可用U形管长时间支撑固定，或采用各式气囊导管扩张狭窄段胆管。

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