2021临床助理医师《心血管系统》综合考试知识点(5)

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　　心肌病概念和分类

　　心肌疾病是指除高血压心脏病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。1995年WHO/ISFC工作组将心肌病分为原发性和继发性心肌病。

　　2006年美国心脏协会将心肌病定义为具有心脏结构和(或)电活动异常的心肌疾病，强调以基因和遗传为基础，将原发性心肌病分为遗传性、获得性和混合性，把心脏结构正常的原发性心电紊乱也归入心肌病。中国2007年制定的心肌病诊断及治疗建议将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。有心电紊乱尚无明显心脏结构改变，有明显遗传背景的WPW综合征、Brugada综合征等离子通道病暂不纳入原发性心肌病。

　　【备考攻略】

　　此部分考查的几率不大，只需要知道原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类就可以了。

　　【特别注意】

　　心肌疾病是指除高血压心脏病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、先天性心脏病和肺源性心脏病等以外的以心肌结构和功能异常为主要表现的一组疾病。

　　扩张型心肌病

　　1.扩张型心肌病临床表现：

　　起病缓慢，常见症状有：1)极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。2)部分病人发生栓塞或猝死。

　　主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。

　　2.辅助检查

　　(1)心电图：QRS波低电压，多见非特异ST段压低，T波低平或倒置。

　　(2)X线检查：心影增大，心胸比大于0.5，可见肺淤血及胸腔积液。

　　(3)超声心动图：左室扩大为著。二尖瓣瓣叶舒张活动幅度减低，运动曲线呈“钻石样”改变。

　　(4)核素显影：室壁运动弥漫减弱，可见散在灶性放射性减低。

　　(5)心导管和血管造影检查：心腔扩大，室壁运动减弱。冠脉造影常正常，有助于与冠心病鉴别。

　　(6)心内膜心肌活检：缺乏特异性。可同时进行病毒学检查。

　　(7)血清学检查。

　　3.诊断与鉴别诊断：缺乏特异性诊断标准，必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)才可诊断为扩张型心肌病。

　　4.治疗：治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解心肌免疫损伤，提离患者的生存率及生活质量。

　　【备考攻略】

　　扩张型心肌病考核的重点依次是心肌病的临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断和治疗;年轻人出现了心衰，慢性一般考虑扩张型心肌病，缺乏特异性诊断标准，需要注意与相关疾病的鉴别。常在病例题中考查。

　　【特别注意】

　　切记：心肌炎不是心肌病。

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