2020年临床助理医师《内分泌系统》复习知识点(3)

　　下丘脑-垂体病

　　1.泌乳素瘤(PRL腺瘤)

　　(1)临床表现：最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。

　　增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。

　　向下发展增大的肿瘤可穿破蝶窦造成脑脊液鼻漏。

　　肿瘤出血时急性垂体卒中可致海绵窦综合征或蛛网膜下腔出血、昏迷，瘤体内出血卒中无症状的或一过性头痛更加常见。

　　周边垂体受损伤引起垂体功能减低，包括性腺功能减低，长期高PRL血症和性功能减退的延迟效应可引起骨质疏松。

　　(2)诊断：鞍区MRI检查，PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难。

　　(3)治疗：首选多巴胺激动剂药物(溴隐亭)。

　　2.生长激素分泌瘤

　　(1)临床表现：

　　起病于青春期前的为巨人症;

　　起病于成人期的为肢端肥大症;

　　起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症。

　　(2)诊断：

　　1)典型面貌、肢端肥大等全身征象。

　　2)血GH浓度升高。

　　3)MRI和CT有垂体肿瘤的表现。

　　4)葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高。

　　GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，IGF-1是病情的监测，是病情活动性最可靠的指标。

　　(3)治疗：首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径。

　　3.腺垂体功能减退症：临床上以各种垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

　　(1)病因：主要掌握Sheehan综合征是产后大出血引起的。

　　(2)临床表现

　　1)腺垂体功能减退：性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。

　　诱发因素：感染多见。

　　2)在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能(ACTH)减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖。

　　(3)治疗：替代治疗(所有的功能减退疾病都用此法)。

　　4.中枢性尿崩症

　　(1)病因：中枢性尿崩症是因抗利尿激素(又叫血管加压素)缺乏。

　　(2)临床表现：特征性表现是多尿、烦渴和多饮。糖尿病也会出现这种情况，鉴别主要看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。

　　尿比重大多<1.005，甚至1.001，尿渗透压<血浆渗透压，都<300mOsm/(kg·H2O)。

　　(3)诊断：

　　1)确诊尿崩症的试验是禁水试验;

　　2)鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用加压素试验;

　　3)鞍区MRI检查(优于CT)。

　　(4)治疗：

　　1)首选去氨加压素(DDAVP，minirin，弥凝)：人工合成的加压素类似物。

　　2)氢氯噻嗪(双氢克尿塞)：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。

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