[A2型题]

　　43.12岁女孩，身高110cm，骨龄7岁，智力正常，双乳B1期，后发际低，颜面多痣。患儿首先应做何种检查?

　　A.GH激发试验 B.GnRH激发试验

　　C.染色体核型分析 D.性激素检澜

　　E.甲状腺功能检查

　　44.4岁女孩，出生时身高、体重正常，l岁后出现生长发育缓慢，身高、体重均落后于同龄儿，智力正常。体检：身高90cm，体重10kg，腹壁皮下脂肪0.5cm，心肺腹未见异常。考虑患儿矮身材是由于:

　　A.宫内生长发育迟缓 B.生长激素缺乏症

　　C.营养不良 D.先天性甲低

　　E.染色体异常

　　45.8岁男孩，自2岁开始尿量多、口渴、多饮，症状逐渐加重，目前每日尿量6L，智力正常;查体消瘦，口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是:

　　A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病

　　C.肾性尿崩症 D .Bartter综合征

　　E.肾小管酸中毒

　　46.女孩，5岁。3岁时出现右侧乳腺小硬结，有触痛。半年后自行消退。现又出现左侧乳腺的小硬结，骨龄相当于5岁。该患儿可能为:

　　A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育

　　C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期发育

　　47.男孩，11岁，1个月前出现双侧乳腺小硬结，有触痛，身高145cm，骨龄相当于11岁。该患儿可能为:

　　A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育

　　C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期发育

　　48.女孩，3岁。1周前出现阴道流血，持续5天，每天量不多。双侧乳腺B2期，乳晕色黑。骨龄相当于3岁。母亲服用长效避孕药。该患儿可能为:

　　A.乳腺炎症 B.单纯乳房早发育

　　C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.正常青春期发育

　　49.女婴，7个月。生后常便秘、腹胀、少哭。体检：皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，唇厚，舌大，腹部膨隆，脐疝，四肢粗短。最可能的诊断是:

　　A.先天性甲状腺功能减低症 B.21-三体综合征

　　C.苯丙酮尿症 D.黏多糖病

　　E.软骨发育不良

　　50.男，4岁。智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外,皮肤苍黄、粗糙。首选哪项检查?

　　A.染色体核型分析 B.尿筛查

　　C.甲状腺功能 D.尿有机酸分析

　　E.头颅CT

　　[A3/A4型题]

　　51～52题干：男，8岁，因“身材矮小”就诊。体检：身高100cm，体重19kg，身材匀称，面容幼稚，皮肤光滑，心、肺、腹未见异常，双侧睾丸lml。足月顺产，出生史正常，平时无特殊疾病史，学习成绩优秀。父母身高正常。

　　51.患儿最可能的诊断为

　　A.体质性青春期延迟 B.家族性矮身材

　　C.特发性矮身材 D.生长激素缺乏症

　　E.染色体异常

　　52.应做哪些检查确定诊断?

　　A.甲状腺功能测定 B.染色体核型分析

　　C.GH刺激试验 D.GnRH刺激试验

　　E.性激素测定

　　53～54题干：男孩，7岁，身高位于同年龄、同性别正常儿童身高的第3百分位，呈匀称性矮小，智力正常，余体检未发现异常。骨龄5岁，已行GH刺激试验。

　　53.若GH刺激试验：GH峰值9μg/L，在60分钟出现，该患儿诊断:

　　A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症

　　C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍

　　E.体质性青春期延迟

　　54.若GH刺激试验：GH峰值为4μug/L，于60分钟出现，该患儿诊断:

　　A.完全性生长激素缺乏症 B.部分性生长激素缺乏症

　　C.正常状态 D.生长激素神经分泌障碍

　　E.体质性青春期延迟

　　55～57题干：4岁男性患儿，2岁出现多饮、多尿症状。身高93cm，体重11kg，出汗少，皮肤干燥，夜间经常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。

　　55.诊断可能为:

　　A.中枢性尿崩症 B.I型糖尿病

　　C.遗尿症 D.泌尿系统感染

　　E.肾功能不全

　　56.本病人如为完全性中枢性尿崩症，以下各项中正确的是:

　　A.血钠>140nnnol/L，血渗透压>290mmol/L

　　B.为常染色体显性遗传的尿崩症

　　C.禁水后尿量减少，尿渗透压800mmol/L

　　D.精氨酸加压素水平明显增高

　　E.注射加压素后尿渗透压增加60%

　　57.患儿诉视物不清，应选择下列哪项检查?

　　A.视力测定 B.眼底检查

　　C.头颅CT D.视野检查

　　E.脑脊液

　　58～5g题干：女孩，7岁，近1年生长较快，年增长12cm。体检：身高145cm，双侧乳腺B2期，骨龄8岁。

　　58.该患儿可能为:

　　A.正常青春期发育 B.单纯乳房早发育

　　C.中枢性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.乳腺炎症

　　59.为明确诊断，应选择下面哪项检查?

　　A.乳腺B超 B.盆腔B超

　　C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激试验

　　E.GH刺激试验

　　60～61题干：女，9岁，身高95cm，智能落后。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌常伸于口外，毛发枯干

　　60.为确诊应作的检查是:

　　A.智能测定 B.尿三氯化铁试验

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH测定

　　E.Guthfie细菌生长抑制试验

　　61.患儿确诊后治疗应选用:

　　A.低苯丙氨酸饮食 B.甲状腺素

　　C.生长激素 D.低铜饮食

　　E.脑活素、吡拉西坦

　　62～66题干：患儿20天，系第一胎第一产，为过期产，出生体重4300g，生后即有腹胀，便秘，常处于睡眠状态，喂养困难，声音嘶哑，末梢循环差，至今仍有黄 疸，化验检查血象正常，血培养阴性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的诊断是:

　　A.新生儿败血症 B.先天性甲状腺功能减低症

　　C.巨结肠病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿症

　　63.其发病的最主要原因是:

　　A.甲状腺不发育或发育不全 B.感染

　　C.母婴血型不配 D.碘缺乏

　　E.代谢酶缺乏

　　64.为确定诊断应选择的检查是:

　　A.母子血型检查 B.染色体核型分析

　　C.血T3、T4、TSH测定 D.血培养

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治疗措施为:

　　A.抗生素治疗 B.利胆

　　C.甲状腺素治疗 D.手术治疗

　　E.饮食治疗

　　66.诊断明确后:

　　A.坚持终生甲状腺素治疗 B.生长激素治疗至终身高

　　C.正规抗生素治疗至少10天 D.择期手术治疗

　　E.饮食治疗至青春期

　　67～69题干：患儿，男，3个月，生后2周始出现反复呕吐、腹泻，无发热。足月顺产，出生体重3kg。体检：体重3.2kg，营养不良貌，皮肤干燥，眼窝凹陷，心、肺听诊未闻及异常，腹软，肝、脾肋下未及，肌张力稍低，阴囊色泽较深。大便常规：黄稀便，无红、白细胞

　　67.该患儿的初步诊断为:

　　A.婴幼儿腹泻病 B.重度营养不良

　　C.先天性肥厚性幽门狭窄 D.先天性肾上腺皮质增生症

　　E.先天性肾上腺功能减退症

　　68.首选支持诊断的实验室检查为检查血液：

　　A.睾酮 B.17-羟孕酮

　　C.ACTH D.皮质醇

　　E.孕酮

　　69.该患儿确诊后的治疗，首选：

　　A.糖皮质激素 B.盐皮质激素

　　C.性激素 D.纠正水、电解质紊乱，及时补钾

　　E.抗感染治疗

　　70～72题干：男孩，7岁。出生时外生殖器正常，2岁后阴茎明显增大，阴囊增大，色泽深，双侧睾丸2ml。有少许阴毛、腋毛。身高135cm，骨龄8岁。

　　70.该患儿所患疾病可能为：

　　A.中枢性性早熟 B.生殖器肿瘤

　　C.先天性肾上腺皮质增生症 D.生长激素分泌过多

　　E.肾上腺皮质功能减退

　　71.下一步患儿应做的检查：

　　A.GnRH刺激试验 B.测定睾酮水平

　　C.睾丸B超 D.染色体核型分析

　　E.肾上腺CT或MRl

　　72.患儿的治疗选择：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲状腺素 D.氢化可的松

　　E.以上皆对

　　73～75题干：男孩，10岁，突然出现恶心、呕吐、昏迷，无发热，腹泻、抽搐等症。体检：昏迷状态，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脉搏细速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.该患儿的急诊处理：

　　A.先扩容

　　B.先用静脉胰岛素

　　C.皮下注射胰岛素后，再静滴胰岛素

　　D.先纠正酸中毒

　　E.双通道，一边扩容，一边应用胰岛素

　　74.该患儿的长期治疗方案：

　　A.口服降糖药

　　B.饮食控制

　　C.胰岛素治疗

　　D.运动治疗

　　E.综合治疗(饮食、胰岛素、运动)

　　75.饮食控制的原则：

　　A.每日所需热量与年龄有关，年龄越大，给予饮食热量越高

　　B.3岁以下的患儿蛋白质的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖类最好以面食为主

　　D.全日热卡：早餐l/5，中餐和晚餐分别为2/5，并留出少量(5%)做餐间点心

　　E.根据需要，及时调整饮食中的各项成分

　　[Bl型题]

　　76～77题：

　　A.<10μg/L B.>10μg/L

　　C.<5μg/L D.>5μg/L

　　E.5～10μg/L

　　76.完全性生长激素缺乏时，GH刺激试验GH峰值

　　77.部分性生长激素缺乏时，GH刺激试验GH峰值

　　78～80题干：

　　A.完全性中枢性尿崩症 B.部分性中枢性尿崩症

　　C.原发性肾性尿崩症 D.精神性烦渴

　　E.糖尿病

　　78.禁水试验较加压素试验更能使其尿渗透压增高

　　79.禁水、加压素试验均不能提高尿渗透压

　　80.注射加压素后，尿渗透压超过禁水试验的

　　81～82题干：

　　A.乳腺发育 B.阴毛出现

　　C.阴茎增长、增粗 D.睾丸容积超过3ml

　　E.睾丸容积超过6ml

　　81.男孩青春期开始的标志

　　82.女孩青春期开始的标志

　　83～84题干：

　　A.T3、T4低，TSH高 B.T3、T4高，TSH低

　　C.T3、T4低，TSH低 D.T3、T4正常，TSH高

　　E.T3、T4正常，TSH低

　　83.上述哪项甲状腺功能结果提示甲状腺功能低下?

　　84.上述哪种情况应进行TRH刺激试验，以确定病变部位在下丘脑还是垂体?

　　参考答案：

　　43.C 44.C 45.A

　　46.B 47.E 48.D 49.A 50.C 51.D 52.C 53.B 54.A

　　55.A 56.E 57.C 58.C 59.D 60.D 61.B 62.B 63.A

　　64.C 65.C 66.A 67.D 68.B 69.A 70.C 71.E 72.D

　　73.E 74.E 75.D 76.C 77.E 78.D 79.C 80.A 81.D

　　82.A 83.A 84.C

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