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2017年临床执业医师实践技能考试步步为赢(52)

来源:考试吧 2017-06-15 11:32:02 要考试,上考试吧! 执业医师万题库
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第 1 页:一、急性白血病
第 2 页:二、慢性粒细胞白血病(CML)
第 3 页:例题

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第三十四节 白 血 病

  一、急性白血病

  【诊断】

  起病急缓不一,以发热、贫血、出血及组织器官浸润为主要表现。

  (1)发热 多表现为中度发热或高热。当体温>38.5℃时往往提示继发感染。

  (2)贫血 半数患者就诊时已有重度贫血。

  (3)出血 以皮肤瘀点、瘀斑,鼻、牙龈及月经过多最常见。严重的可发生颅内出血及眼底出血。

  (4)白血病细胞增殖浸润表现

  ①淋巴结和肝脾肿大 淋巴结肿大以急性淋巴细胞白血病( ALL)多见;肝脾多轻到中度肿大,巨脾主要见于慢粒急变、毛细胞白血病和幼淋细胞白血病。

  ②骨关节症状 胸骨下端压痛、叩击痛对诊断有重要价值。

  ③口腔症状 牙龈增生、肿胀。

  ④眼部、皮肤表现 较少见,可引起眼球突出、复视或失明。累及皮肤形成皮肤粒细胞肉瘤。

  ⑤中枢神经系统表现 以儿童ALL最常见,表现为头痛、头晕、呕吐,重者有颈项强直、抽搐和昏迷。

  ⑥睾丸浸润 呈一侧性无痛肿大,多见于儿童急淋缓解期。

  【鉴别诊断】

  1.骨髓增生异常综合征(MDS) 骨髓中原始细胞占不到30%,且部分最终发展为AL。

  2.巨幼细胞贫血 骨髓中原始细胞不增多,糖原(PAS)染色表现强阳性。

  3.其他 应与再生障碍性贫血( AA)、特发性血小板减少性紫癜(ITP)相鉴别,骨髓、免疫学和遗传学检查可明确诊断。

  【进一步检查】

  1.血象、血涂片分类检查。

  2.骨髓象是白血病诊断和分型的重要依据。

  3.有条件的医院可进一步查细胞化学、免疫学、染色体和基因等相关检查。

  4.血生化检查、尿酸、中枢神经系统白血病(CNS-L)检查。

  【治疗原则】

  1.一般治疗

  (1)紧急处理 高白细胞血症包括白细胞单采,水化、碱化,纠正水电解质紊乱,同时给予化疗和化疗前预处理。

  (2)防治感染 消毒隔离,抗感染,粒细胞输入,应用升白细胞药物,大剂量丙种球蛋白输注。

  (3)控制出血 输注血小板,使外周血小板维持在20×109/L以上。

  (4)纠正贫血 输注全血。

  (5)防治高尿酸血症 肾病治疗以水化、碱化尿液为主。高细胞性白血病化疗时可预防性使用别嘌呤醇。

  (6)营养支持 补充营养,给予高蛋白、高热量和易消化食物。

  (7)促进造血恢复 应用粒细胞集落刺激因子、促红素和粒-巨细胞集落刺激因子等。

  2.化疗

  (1) ALL化疗方案

  ①诱导缓解治疗儿童采用VP方案,成人多在VP方案基础上加门冬酰胺酶(VLP)或柔红霉素(VDP)或四药联合(VLDP)。

  ②缓解后治疗包括巩固强化、维持治疗和造血干细胞移植( HSCT)。

  ③防治中枢神经系统白血病。

  (2)急性粒细胞白血病(AML)化疗方案

  ①诱导缓解治疗标准方案为DA方案。

  ②缓解后治疗可采用诱导缓解方案+HDAra-C巩固强化,高危患者宜HSCT。

  3.免疫治疗用于微小残留病灶的治疗。

  4.骨髓移植骨髓或外周造血干细胞移植。

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