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第三十三单元 黄疸

　　本单元内容较多，知识点繁琐，较难掌握，但又是考试的重点。考生需要在理解的基础上掌握正常胆红素的代谢。此外，还需要熟记正常胆红素的水平、隐性黄疸和有症状黄疸的胆红素水平，以及胆红素的分类。对于各类黄疸的鉴别诊断，也是需要掌握的内容。

　　黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。胆红素在17.1～34.2μmol/L时，临床不易察觉，为隐性黄疸;超过34.2μmol/L时出现黄疸。

　　一、正常胆红素代谢

　　1.胆红素的来源

　　(1)衰老红细胞的血红蛋白：占总胆红素的80%～85%。

　　(2)肝内含亚铁血红素的蛋白质如过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶及肌红蛋白等。

　　(3)骨髓中幼稚红细胞的Hb，与(2)合并称为旁路胆红素，占15%～25%。

　　2.胆红素在血液中的转运

　　(1)上述胆红素称为游离胆红素、非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB)或间接胆红素，与血中自蛋白结合，通过血循环运输至肝脏。

　　(2)非结合胆红素的性质为脂溶性，可以弥散通过细胞膜或通过血脑屏障产生胆红素脑病(核黄疸);不溶于水，不能从。肾小球滤出，故尿中不出现UCB。

　　3.胆红素在肝内的代谢：是其代谢的中心环节，包括肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄三个重要步骤。

　　(1)摄取：胆红素在肝血窦表面与白蛋白脱离，经Disse间隙被肝细胞所摄取，在肝细胞内与Y、Z两种载体蛋白结合，运输至肝细胞光面内质网的微粒体部分。

　　(2)结合：非结合胆红素经葡萄糖醛酸转移酶的催化作用与葡萄糖醛酸结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯即结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)，又称直接胆红素。它能溶于水，可从尿中排出，不透过生物膜，几乎无毒性。

　　(3)排泄：结合胆红素由肝细胞排入毛细胆管，由胆盐特别是牛磺胆酸所引起的胆汁分泌能增加结合胆红素的最大排泄量(Tm)，苯巴比妥和螺内酯也可使Tm增高。

　　4.胆红素的肝外代谢

　　(1)肠道：结合胆红素随胆汁进入肠腔后，不能被重吸收，或随粪便排出，或在回肠末端和结肠内，经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶及脱氢酶作用分解还原为尿胆原。大部分尿胆原从肠道排出，称为粪胆素。

　　(2)胆红素的肠肝循环：小部分尿胆原10%～20%在肠内重吸收，经门静脉吸收回到肝内，其中大部分转为结合胆红素，又随胆汁再次排泄到肠道，形成所谓“胆红素的肠肝循环”。小部分尿胆原进入体循环，经。肾排出。

　　*二、黄疸病因、分类及辅助检查

　　1.溶血性黄疸

　　(1)病因：①先天性溶血性贫血，如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症。②后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

　　(2)实验室检查：血清总胆红素(TB)增加，以UCB为主，CB基本正常;血中尿胆原增加，尿中尿胆原增加，但无胆红素;急性溶血时，隐血试验阳性;血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等(2000)。

　　2.肝细胞性黄疸

　　(1)病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。

　　(2)实验室检查：血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度高于UCB;尿中CB定性试验阳性，如尿胆原可因肝功能障碍而增高;血液检查有不同程度的肝功能损害。

　　3.胆汁淤积性黄疸

　　(1)病因：①肝内性。又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病，后者见于毛细管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。②肝外性。可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所致。

　　(2)实验室检查：血清CB增加，尿胆红素试验阳性，尿胆原及粪胆原减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇升高(2003、2007)。

　　4.先天性非溶血性黄疸：由于肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致。可表现为Gilbert征，Criglet-Najiar综合征，Rotor综合征，Dubin-Johnson综合征。

　　*三、黄疸鉴别诊断

　　溶血性黄疸一般诊断不难，但肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。三种黄疸实验室检查的区别见下表。

　　黄疸的鉴别诊断

　　――――――――――――――――――――――――――――――――――――――

　　项目 溶血性 干细胞性 胆汁淤积性

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　　TB 增加 增加 增加

　　CB 正常 增加 明显增加

　　CB/TB <15﹪～20﹪ >30﹪～40﹪ >50﹪～60﹪

　　尿胆红素 - + ++

　　尿胆原 增加 轻度增加 减少或消失

　　ALT、AST 正常 明显增加 可增高

　　ALP 正常 增高 明显增高

　　GGT 正常 增高 明显增高

　　PT 正常 延长 延长

　　对维生素K反应 无 差 好

　　胆固醇 正常 轻度增加或降低 明显增加

　　血浆蛋白 正常 Alb降低，Glob升高 正常

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