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2014临床医师《内科学》复习资料:第五章(第12节)

来源:考试吧 2014-05-26 10:48:03 要考试,上考试吧! 执业医师万题库
2014年临床执业医师的笔试将于9月13、14日举行,考试吧为您整理了“2014临床医师《内科学》复习资料”,希望能帮助到您。

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§12 原发性血小板增多症

  原发性血小板增多症,也称出血性血小板增多症,为多能干细胞克隆性疾病;其特征为血小板显著增多,伴有出血及血栓形成,脾常肿大。

  (一)临床表现起病缓慢,表现多不一致。轻者除疲劳、乏力外,无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊。80%患者有出血或血栓形成,其中胃肠道及鼻出血较常见,皮肤、粘膜瘀点瘀斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。1/3患者有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体,表现为手足发麻、紫绀、肿胀、趾溃疡及坏疸。颈内或其他内腔部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓形成有时发生在肝、脾、肠系膜、肾及门静脉。20%可有无症状脾栓塞,导致脾萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。

  (二)实验室检查

  一、血液血小板多在1000~3000×109/L,涂片可见聚集成堆,大小不一,有巨型血小板,偶见巨核细胞碎片,血小板粘附性及二磷酸腺苷(ADP)的聚集性都减低。血小板第3因子活性异常。白细胞增多,常在10~30×109/L之间。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。出血时间、凝血酶原消耗试验及血块回缩等可能不正常。

  二、骨髓各系细胞均明显增生,以巨核细胞增生为主,原及幼巨核细胞均增多,并有大量血小板形成。

  (三)治疗

  1.骨髓抑制药血小板在1000×109/L以上者,可用白消安(每日4~8mg)、环磷酰胺(每日100~200mg)、苯丙酸氮芥(每日4~8mg)、羟基脲(每日15μg/kg)均有一定疗效。

  2.放射性核素。

  3.干扰素对本症也有效,但停药后要复发。

  4.血小板单采术(plateletpheresin)可迅速减少血小板量,改善症状,常用急性胃肠道出血的老年患者、分娩前、手术前准备以及当骨髓抑制性药物不能奏效时。

  5.抗栓治疗如有急性出血或可能发生血栓时,应立即静注氮芥或环磷酰胺,接着进行血小板分离术。若已有血栓形成,可用肝素。因血小板具有抗肝素作用,剂量宜稍大,但须谨慎观察,防止出血。阿司匹林等有对抗血小板自发凝集作用,可用以防止血栓形成。

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