第 十五 单元　神经系统疾病

　　一、小儿神经系统发育特点(2)脑重：7岁时已与成人接近。(4)神经细胞的发育：出生后脑重的增加主要由于神经细胞体积增大和树突的增多、成长，以及神经髓鞘的形成和发育。3岁时神经细胞已大致分化完成，8岁时已接近成人。(5)神经纤维发育：出生时发育不完善，4岁时才完成髓鞘化。故婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化的原因。2.脊髓的发育：(2)位置：脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎。(4)髓鞘发育：脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。约于3岁时完成髓鞘化。3.神经反射：(1)先天性反射：小儿出生时即具有觅食、吸吮、吞咽、握持、拥抱等反射以及对寒冷、疼痛及强光的反应。足月儿一般于3～4个月消失。(2)浅反射和深反射：新生儿和婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射不易引出，至1岁时才稳定。(3)病理反射：小儿出生后3～4个月肌张力较高，可使克氏征呈阳性，2岁以下小儿巴氏征阳性属生理现象。(4)条件反射：出生后2周左右形成第一个条件反射，即抱起喂奶时出现吸吮动作。生后2个月开始逐渐形成视觉、触觉、味觉、听觉、嗅觉等条件反射;3～4个月开始出现兴奋性和抑制性条件反射。

　　二、化脓性脑膜炎(一)病因1.病原菌：2/3以上患儿由脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎球菌引起。新生儿和小于2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌。2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主;大于12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌或飞沫传播。2.机体的免疫缺陷：幼儿中枢神经系统发育不成熟、血脑屏障功能不完善。3.解剖缺陷4.致病菌可通过多种途径侵入脑膜：(1)最常见的途径是通过血流，即菌血症播散所致。(二)临床表现：1.起病(1)骤起发病：危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，可在24小时内死亡;(2)亚急性起病：多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。2.症状与体征：(1)感染中毒症状及急性脑功能障碍症状 (2)颅内压增高(3)惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见;(4)脑膜刺激征：颈抵抗，布氏征及克氏征阳性。4.几种常见化脑的临床特点：(1)肺炎链球菌脑膜炎：①发病后不久，即易出现昏迷和惊厥;②易于多次复发或再发;③易并发硬膜下积液、积脓、脑脓肿、脑积水;④在肺炎流行季节，或在中耳炎、乳突炎、颅脑外伤、颅底骨折、脾切除之后出现脑膜刺激征时，均应考虑有本病可能。(2)肺炎嗜血杆菌脑膜炎：①有明显的前驱症状：咳嗽、流涕等，经数日或1～2周方出现脑膜刺激征;②<6个月的婴儿易出现脑室膜炎;③常并发硬膜下积液;④脑脊液涂片可见极短小的革兰阴性杆菌，有的类似球菌，如在同一涂片上发现形态不同的细菌，都应疑为流感杆菌。(3)葡萄球菌脑膜炎：①常有前驱的脓毒性疾病，如新生儿脐炎，蜂窝织炎，皮肤脓疖，中耳炎等;②常伴有荨麻疹样、猩红热样皮疹;③脑膜刺激征较明显;④脑脊液涂片可见成堆的革兰阳性球菌，培养阳性。(4)大肠杆菌脑膜炎：①临床表现极不典型，有时仅有败血症的表现;②极易并发脑室膜炎，预后很差，病死率高;③常遗留神经系统后遗症。(三)并发症：1.硬脑膜下积液：婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。临床特点为：(1)长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升;(2)病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大;(3)症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。(4)颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描;(5)确诊后可经前囟作硬膜下穿刺放液，作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<0.4g/L。2.脑室管膜炎：多见于婴儿、诊治不及时及革兰阴性杆菌感染者。临床特点为：频繁惊厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，疗效不佳，是造成神经系统严重后遗症的原因之一。诊断标准为：(1)脑室液细菌培养、涂片阳性，且与腰椎穿刺脑脊液检查结果一致;(2)脑室液白细胞数>50×106/L，以中性粒细胞为主;(3)脑室液糖<1.6mmol/L，或蛋白定量>400mg/L;(4)脑室液炎性改变较脑脊液改变明显。3.脑性低钠血症：炎症累及下丘脑和垂体后可发生抗利尿激素不适当分泌，导致水钠潴留。临床表现为低钠血症和血浆渗透压降低。4.脑积水：为脓性渗出物堵塞狭小孔道或发生粘连而引起脑脊液循环障碍所致。(四)诊断：1.婴儿有不明原因的高热持续不退，经一般治疗无效;2.患儿有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、头面部脓疖、败血症，伴有神经系统症状;3.有皮肤窦道或脑脊膜膨出、头颅外伤，同时伴有神经系统症状;4.婴幼儿初次高热惊厥、但不能以一般高热惊厥解释者。对上述可疑病例应及时作脑脊液检查，以明确诊断。典型化脑的脑脊液外观混浊甚至呈脓样;压力明显增高;白细胞数显著增多达1000×106/L，分类以中性粒细胞为主;糖含量显著降低，常<1.1mmol/L，蛋白质含量增多，常>1000mg/L。脑脊液或血中细菌培养阳性。化脑患儿进行腰穿的禁忌证：①患儿有颅内压明显增高表现;②严重心肺功能不全或休克;③腰穿局部皮肤感染。(五)鉴别诊断：1.结核性脑膜炎：典型脑脊液外观呈毛玻璃样;细胞数多<500×106/L，以淋巴细胞为主，糖和氯化物同时降低，蛋白增高达1～3g/L。2.病毒性脑膜炎：脑脊液多清亮或微混;细胞数0～数百个，淋巴细胞为主;糖、氯化物及蛋白含量多正常。3.脑膜炎双球菌脑膜炎：多在冬春季节发病，具有流行性，皮肤多有出血点或瘀斑，危重暴发型可迅速呈现进行性休克，意识障碍常并发DIC。4.隐球菌脑膜炎：起病隐匿，病程长，病情可起伏加重。颅压增高明显，头痛剧烈，可出现视力障碍。5.Mollaret脑膜炎：反复多次发生的无菌性或化脓性脑膜炎。两次发作期间无任何异常。脑脊液中可找到Mollaret细胞，无阳性细菌学结果，用肾上腺皮质激素治疗有效。2.抗生素治疗：(1)用药原则：选择对病原菌敏感的杀菌剂;药物应易透过血脑屏障，在脑脊液中易达到有效浓度;急性期静脉给药;早期、足量、足疗程、联合用药;(3)病原菌明确后(4)抗生素疗程：对肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎静脉滴注抗生素10～14天，脑膜炎双球菌7天，金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上。(5)停药指征：临床症状消失;热退一周以上：脑脊液细胞数<20×106/L，均为淋巴细胞;蛋白质及糖恢复正常。平均疗程为2～3周左右。3.肾上腺皮质激素：除流脑外，目前主张在使用抗生素的同时加用地塞米松。4.对症处理：(1)控制惊厥 (2)降低颅内压(3)控制高热。5.并发症的治疗：(1)硬膜下积液;(2)脑室管膜炎;(3)脑性低钠血症。(4)脑积水。

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