2013年临床执业医师儿科学辅导：肾病综合征

　　肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征。其发病率高，位居小儿泌尿系统疾病第二位。

　　(一)分类方法

　　1.按病因分类可分为原发性、继发性、先天性三类。原发性肾病综合征(INS)，病因不明，占小儿肾病综合征的90%。

　　2.按病理分型原发性肾病综合征的病理类型以微小病变型肾病最为常见，占80%～85 %;非微小病变型：占10%～l5%，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎(膜增生性肾炎)等。

　　3.按临床分型①单纯型NS：占80%以上;②肾炎型NS：占20%以下。

　　4.按糖皮质激素治疗反应分型①激素敏感型NS;②激素耐药型NS;③激素依赖型NS;④肾病复发与频复发。

　　(二)临床表现

　　1.多为隐袭起病，无明显诱因;也可以“上感”、肠炎、皮肤感染等各种感染为先兆而发病或复发。多在2岁后发病，3～5岁为发病高峰。男女性别比为3～4：1。

　　2.水肿不同程度凹陷性水肿为其临床特征，且最常见。开始见于眼睑，有下行性倾向，一般为颜面和四肢水肿，重者合并腹腔、胸腔和阴囊积液。

　　3.尿液改变常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。

　　4.血压大多数血压正常，但大约l5%病例有一过性轻度高血压。

　　(三)实验室检查

　　(1)尿液常规检查：大量尿蛋白，定性+++～++++。肾炎型肾病可有血尿。

　　(2)尿蛋白定量：见肾病综合征的诊断标准。

　　(3)血总蛋白、白蛋白、胆固醇测定：见肾病综合征的诊断标准。

　　(4)血清蛋白电泳：见白蛋白比例减少，a2和β球蛋白比例增高.7球蛋白比例减少。

　　(5)血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。

　　(6)血清补体：单纯型肾病或微小病变型肾病血清补体C。一般正常，部分肾炎型肾病血清补体c。可持续降低。

　　(7)血电解质和肾功能：可有低钠、低钾和低钙血症。肾功能一般正常，少尿时或肾炎型肾病可有氮质血症(血尿素氮>10.7mmol/L或30mg/dl)。

　　(8)其他：对高凝状态和血栓形成的检查;排除继发性肾病的相关检查。