三、慢性盘状红斑狼疮 chronic discoid lupus erythematosus

　　病因: 自身免疫性疾病

　　产生自身抗体+抗原==免疫复合物

　　↓

　　引起机体的免疫反应

　　↓

　　炎症反应和血管异常

　　临床表现：

　　部位：口颊部的皮肤与粘膜

　　表现：

　　1.面部鼻梁两侧----鲜红色蝴蝶斑,其上覆盖白色鳞屑。

　　2.面部其他部位或手背等处为圆形红斑，当去其上面的鳞屑，可见扩大的毛囊，在鳞屑的内面见呈棘状突起的角质栓塞。

　　3.唇颊粘膜----红斑样病损，有糜烂、出血，唇红部可见红色结痂。

　　4.陈旧性病变周围可见白色放射状条纹。

　　病理改变：炎症表现和角质栓

　　1.表面过度角化或不全角化，角化层可剥脱，粒层明显，可见角质栓塞;

　　2. 棘层明显、变薄，上皮钉突增生、伸长;

　　3.基底细胞发生液化、变性，基底膜不清晰，上皮与固有层之间可形成裂隙。

　　4.结缔组织内有淋巴细胞浸润，胶原纤维变性、水肿;

　　5.毛细血管----扩张，管腔不整，可见玻璃样血栓，血管周围有类纤维蛋白沉积及淋巴细胞浸润。

　　免疫病理 ：

　　免疫荧光技术可检测病损部位上皮基底膜区域有翠绿色的荧光带---狼疮带

　　天 疱 疮 pemphigus

　　包括寻常性、增殖性、落叶性及红斑性天疱疮四型。发生在口腔中的主要为寻常性天疱疮。

　　先在口腔粘膜----波及皮肤，形成松弛性大庖----病情严重，预后差。

　　病因：自身免疫性疾病

　　上皮细胞间的桥粒钙依赖性黏附蛋白中的桥粒芯蛋白3成为自身抗原，导致桥粒结构受到破坏，形成疱性变

　　抗原抗体反应 → 桥粒破坏 → 棘细胞松解→上皮层内形成疱

　　临床表现：

　　部位：软腭、颊及龈粘膜

　　性别：女性稍多

　　表现：周缘扩展现象

　　尼氏征(Nikolsky)阳性

　　周缘扩展现象----疱壁很薄易破裂形成糜烂面，糜烂的粘膜面远比疱的面积为大，采用探针沿疱底向周围外观上似健康的粘膜上皮轻微挑拨出现剥离。

　　尼氏征(Nikolsky)阳性----从表面看似乎为正常的皮肤或粘膜，如加压刺激或摩擦后易形成疱或脱皮。

　　病理改变：棘层松解和上皮内疱形成

　　天疱疮细胞---松解的棘细胞没有细胞间桥，细胞肿胀呈圆形，核染色深，常有胞浆晕环绕核周围，这种游离的细胞为单个或数个成团的细胞。

　　棘层和基底层分离---上皮的基底细胞附着于结缔组织的上方，使疱底可见不规则的乳头向上突起呈绒毛状，乳头表面均排列着单层的基底细胞。

　　免疫荧光检测可见病变部位及其相邻部位上皮棘细胞层呈翠绿色网状荧光，松解的棘细胞周围也可见翠绿色荧光环。

　　复发性阿弗他溃疡 recurrent aphthous ulcer，RAU

　　复发性阿弗他口炎、复发性口腔溃疡

　　病因：

　　遗传、免疫失调、病毒或细菌感染、自身免疫、胃肠道疾病、贫血、内分泌失调、营养缺乏以及精神紧张等。

　　临床表现：

　　部位：口腔各部分粘膜尤其是唇粘膜

　　性别：女性多见

　　表现：粘膜有充血的红斑，中央部位形成溃疡，疼痛明显。一般在7-14日愈合，不留瘢痕，但可再发。

　　病理改变：

　　早期上皮水肿

　　上皮溶解、破溃、脱落，形成非特异性溃疡

　　表面可有假膜或坏死组织

　　固有层胶原纤维水肿、玻璃样变，甚至破坏消失

　　炎症明显，淋巴细胞为主

　　白塞综合征 Behcet syndrome

　　眼、口、生殖器三联综合征

　　口、生殖器溃疡，眼虹膜炎

　　病因：

　　自身免疫性疾患，细菌、病毒等感染可能为其发病的诱因，遗传及免疫反应失调为本病发病的内因基础。

　　临床表现：

　　部位：眼、口、生殖器

　　表现：口腔--反复发病的口腔溃疡。

　　眼--程度不同的单纯结膜炎到角膜炎、视网膜炎等，严重者至失明。

　　生殖器--睾丸、阴茎、阴唇的圆形溃疡。

　　皮肤--丘疹、脓疱、毛囊炎、结节红斑、多形红斑等。

　　常有周期性发热、头疼、关节疼及神经系统等症状，病程长，常反复发作。

　　病理改变:

　　与复发性阿弗他溃疡相似。 血管变化较为明显，大多数血管内有玻璃样血栓，有的血管内皮细胞肿胀且失去完整性，小动脉及小静脉壁有炎性细胞。

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