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　　一般检查及生命体征

　　(1)准备和清点器械

　　(2)自我介绍(说明职务、姓名，并进行简短交谈以融洽医患关系)

　　(3)观察发育、营养、面容表情和意识等一般状态

　　(4)当受检者在场时洗手

　　(5)测量体温(腋温，10分钟)

　　(6)触诊桡动脉至少30秒

　　(7)用双手同时触诊双侧桡动脉，检查其对称性

　　(8)计数呼吸频率至少30秒

　　(9)测右上肢血压二次

　　软骨损害的发生机制

　　一种意见认为，本病软骨损害的生物化学基础是硫代谢障碍。硫酸软骨素(Chs)是软骨基质的重要成分。持这种见解的研究者发现本病病人尿中Chs的排泄量增高，硫酸化程度降低，分子量变小，尿中各种氨基多糖的比例失调;他们认为这些变化提示有硫的利用障碍。体内Chs的硫酸化受肝、肾等脏器产生的硫酸化因子(SF)所调控。他们发现本病儿童患者血清SF活力明显低于当地健康对照儿童，后者又低于非病区对照儿童;他们认为硫代谢障碍是SF活力降低的结果，本病的致病因素是通过干扰SF的生物功能而引起一系列软骨损害的。

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