血管壁异常导致的出血性疾病

　　1.过敏性紫癜，也称许兰-亨诺综合征。好发于儿童和。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质（过敏原）发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和（或）脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

　　临床特征随病变部位不同而异。除发病前常有上呼吸道感染等前驱症状外，典型表现分为五型：①单纯紫癜型：好发于下肢、关节周围和臀部。紫癜常呈对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或融合成片状，严重时形成大疱，中心有出血性坏死，可伴血管神经性水肿或荨麻疹；②关节型：多见于膝、肘、踝、腕等大关节，呈游走性红、肿、痛、热，可伴积液，但不留后遗症；③腹型：呈阵发性腹绞痛或持续性钝痛，有压痛但无肌紧张，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血；④肾型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表现为局灶性、节段性和增殖性肾小球肾炎，严重者可有高血压、少尿、浮肿和肾功能异常；⑤混合型：指上述两型或两型以上同时出现者。

　　实验室检查：本症缺乏特异性检验结果。发作时可有自细胞数、中性或嗜酸性粒细胞增高。骨髓象、血小板计数、血小板功能试验、凝血和纤溶试验均正常。25%～50%的病人可见尿液改变、肾功能异常、束臂试验（CFT）阳性、血沉增快、血清IgA增高。此外病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。

　　2.遗传性出血性毛细血管扩张症，亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

　　临床特征有：①成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、口腔、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起；②反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血，女性经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。

　　实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。

　　3.其他血管性紫癜：包括单纯行紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、坏血病等。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜，有时伴有黏膜出现倾向。

　　实验室检查：除CFT阳性外，其他血栓与止血检验多数正常。