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贫血知识总结

　　一、什么是溶血性贫血

　　溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病(Compensated hemolytic disease)。

　　二、溶血性贫血分类

　　根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

　　1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

　　除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。

　　(1)红细胞膜的缺陷 红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。

　　(2)血红蛋白结构或生成缺陷 血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定，导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。

　　(3)红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基(硫氢基)处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶)，②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。

　　2、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

　　外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。

　　三、贫血临床表现

　　1.皮肤、粘膜：苍白。

　　2.组织缺氧症状及代偿表现：

　　(1)循环系统：心跳、气短、心率加快、杂音、脉压大、心脏扩大，心电

　　图ST-T改变等，严重者可发生贫血性心脏病、心衰;

　　(2)神经肌肉系统：头晕、耳鸣、失眠、记忆力减退及乏力等;

　　(3)消化系统：食欲不振、厌食、腹胀;

　　(4)泌尿生殖系统：多尿、性功能减退及月经紊乱等。

　　四、贫血的实验诊断方法与步骤

　　(1)确定有无贫血：根据RBC、Hb和Hct确定，以Hb和Hct最常用。

　　1)成人诊断标准。

　　2)小儿诊断标准：根据世界卫生组织资料和1986年联合国儿童基金会的建议为：出生10天内新生儿Hb小于l45g/L;1个月以上Hb小于90g/L;4个月以上Hb小于100g/L;6个月～6岁者Hb小于l10g/L;6～14岁者Hb小于l20g/L.

　　(2)确定贫血的严重程度：根据Hb浓度，成人贫血程度划为4级。轻度：Hb参考值下限至91g/L，症状轻微;中度：Hb90～60g/L，体力劳动时心慌气短;重度：Hb60～31g/L，休息时感心慌气短;极重度：Hb≤30g/L，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为6个月以上小儿同成人标准。新生儿和6个月以内小儿不照此标准。

　　贫血的病因检查，包括有溶血性贫血的实验室检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查，如内镜检查，B超、X光检查，CT、核磁共振检查等。

　　(3)确定贫血的类型：进行血液学的一般检查，根据检查结果，分析确定贫血的类型。

　　(4)查清贫血的病因，结合临床资料，明确诊断。

　　1)详细了解患者的病史：包括饮食习惯史，药物史及有无接触有毒有害物质，有无出血史(女患者要询问其月经史及有无月经过多)，有无其他慢性疾病，家庭成员贫血史，输血史，地区流行性疾病等。

　　2)详细的体格检查：注意有无肝、脾、淋巴结肿大，注意皮肤、黏膜是否苍白，有无紫癜、黄疸等。

　　贫血的病因检查，包括有溶血性贫血的实验室检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、寄生虫学检验、组织病理学检查、核素检验等实验室检查和其他相关检查，如内镜检查，B超、X光检查，CT、核磁共振检查等。

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